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L’hémophilie, cette maladie encore méconnue - 17/04/2019 - Le Faso - Burkina FasoEnvoyer cette page par e-mail Ajouter cette page à mes favoris

Le 17 avril de chaque année est célébrée la Journée mondiale de l’hémophilie. Pathologie rare et souvent méconnue, elle se manifeste par des saignements qui durent plus longtemps que la normale. La célébration de l’édition 2019 de ladite journée se penche sur le thème « Sensibilisation et dépistage ». Pour plus de précisions sur cette anomalie, nous avons rencontré le Pr Eléonore Kafando, médecin hématologue au Centre hospitalier universitaire pédiatrique Charles-de-Gaulle.

L’hémophilie est un trouble de la coagulation, c’est-à-dire le processus par lequel le sang s’arrête de couler lorsqu’on se blesse. Maladie héréditaire et rare, elle se caractérise par des saignements qui durent plus longtemps. Et le risque quand on saigne plus longtemps, c’est que cela peut entraîner une anémie. Quand le saignement survient au niveau des articulations, il peut endommager l’articulation.

En plus des saignements visibles, la pathologie se manifeste essentiellement par des saignements articulaires appelés hémarthroses et des saignements au niveau des muscles que l’on appelle hématomes. Et le plus souvent, ces saignements sont invisibles. Et c’est la localisation et la sévérité du saignement qui vont faire toute la gravité de l’hémophilie, explique le Pr Eléonore Kafando. Le saignement peut être intracrânien, oculaire, abdominal ou même survenir au niveau du cou.

Les différentes catégories d’hémophilies

Les spécialistes classent la pathologie en deux catégories. Soit l’hémophilie A et hémophilie B. « On parle d’hémophilie A lorsque, dans le sang, le facteur 8 est déficient. Et on parle d’hémophilie B lorsque le facteur 9 est déficient dans le sang. En termes de prévalence, l’hémophilie A est la plus fréquente », a précisé Pr Eléonore Kafando. Sur 5 000 naissances, il y aura un hémophile A. Et un cas d’hémophilie B est constaté sur 25 000 naissances. Toutefois, la fréquence de la pathologie est la même partout dans le monde.

Maladie négligée ou pas ? Pr Eléonore Kafando fait son constat. « Il ne s’agit pas d’une négligence de l’hémophilie ». Mais « il y a une méconnaissance de la maladie, non seulement par les professionnels de la santé, mais également par la population de façon générale ». A cet effet, le thème de la célébration 2019, « Sensibilisation et dépistage », interpelle. En fait, il faut une prise en compte de la maladie par les populations avant d’entamer le processus de dépistage et de prise en charge, a-t-elle suggéré.

Il n’existe pas d’examen classique comme celui du paludisme ou du VIH pour dépister l’hémophilie. De l’explication du spécialiste, le dépistage va consister d’abord à bien interroger le patient et le parent. À la suite de l’interrogatoire, il y a toujours quelque chose qui nous interpelle en termes de saignements ou en termes de décès, au niveau ascendant ou descendant. L’un des signes cliniques est le saignement au niveau de l’articulation. Parmi les examens de laboratoires, il y a trois types : deux dépistages et le génotypage.

Au Burkina Faso, la circoncision est l’une des principales circonstances de survenue de la maladie, à en croire les explications du Pr Kafando. La maladie peut être également constatée lors de la chute d’une dent de lait ou d’autres types de saignements.

Une maladie héréditaire

L’hémophilie est portée par le chromosome sexuel X. Rappelons que les femmes portent les chromosomes sexuels XX et les hommes, les chromosomes XY. Cela veut dire que ce sont les mamans qui vont transmettre leurs chromosomes malades à leurs garçons, ce qui fait que lorsqu’un enfant prend le chromosome malade de sa maman, il est hémophile. A l’inverse, tous les garçons hémophiles vont transmettre leurs chromosomes malades à leurs filles. En fin de compte, c’est une maladie héréditaire qui se transmet de génération en génération.

Notons qu’il existe trois degrés de sévérités de la pathologie établie après un diagnostic laborantin. Pour les patients qui auront moins de 1% du facteur 8 ou 9, il s’agit là d’hémophilie dite sévère. Des patients présentant un facteur 8 ou 9 compris entre 1 et 5%, manifestent une hémophilie modérée. Avec un taux de facteur 8 ou 9 compris entre 5 et 40%, certains patients présentent l’hémophilie dite mineure.

Pour mener le combat d’une prise en charge de la maladie, les patients sont réunis au sein de l’Association des hémophiles du Burkina Faso qui est membre à part entière de la Fédération mondiale de l’hémophilie. Situation grâce à laquelle « nous recevons les facteurs de coagulation de leur part gratuitement et, ce, sur une période de trois ans. Et nous pouvons prendre efficacement nos patients atteints d’hémophilie A ou d’hémophilie B », a indiqué la spécialiste.

Du reste, quelques règles élémentaires doivent être respectées en cas de saignement. Ce sont l’immobilisation du patient, la pose de glace et la prise en charge rapide dans un centre de santé.

Mariam Ouédraogo

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