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Publié dans Médecine du Maghreb 250 - Mai-Juin 2018 - pages 33-36

Docteur Sabrine Tbessi Tumeur primitive neuro-ectodermique du sein. A propos d’un cas note

Auteurs : S. Tbessi, S. Tebra, W.S. Zrafi, N. Bouaouina - Tunisie


Résumé

Les tumeurs neuro-ectodermiques primitives (PNETs) sont des tumeurs rares et agressives. Elles se présentent souvent au niveau de l’os et la paroi thoracique. Au niveau du sein elles sont extrêmement rares. Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 43 ans sans antécédents notables diagnostiquée d’une tumeur neuro-ectodermique primitive du sein gauche non-métastatique ayant eu une tumorectomie suivie d’une mastectomie et curage ganglionnaire homolatéral. En adjuvant, elle a eu 3 cures de chimiothérapie type VIDE (vincristine, ifosfamide, doxorubicine, étoposide) suivies d’une radiothérapie externe de la paroi thoracique à la dose de 52.2 Grays (Gy). La patiente est actuellement en rémission complète. Les sarcomes d’Ewing et les PNETs sont des sarcomes agressifs survenant chez l’adolescent et le jeune adulte. Leur diagnostic repose sur l’histologie, l’immunohistochimie et la cytogénétique. Compte tenu de la rareté de la maladie, aucun schéma thérapeutique n’a été validé par des études randomisées. Il semble que l’association d’une chirurgie d’exérèse, d’une radiothérapie locorégionale et d’une polychimiothérapie soit recommandée par la majorité des auteurs.

Summary
Primitive neuroectodermal tumor of the breast: a report of case

Primitive neuroectodermal tumors are rare and aggressive tumors. They are usually located in the bone and the chest wall. Breast tumors are extremely rare. We report the case of a 43-year-old woman with no notable history of disease, diagnosed with a PNET of the left breast with no evidence of metastasis who underwent a large lumpectomy followed by a left radical mastectomy with axillary lymph nodes dissection. She was given 3 cycles of VIDE adjuvant chemotherapy (vincristine, ifosfamide, doxorubicine and etoposide) followed by external beam radiotherapy of the chest wall, she received 52.2 Grays (Gy). She is alive with no evidence of neither recurrence nor metastasis.
Ewing sarcomas/PNETs are aggressive tumors which occur primarily in adolescents and young adults. Their diagnosis is based on histology, immunophenotyping and genetic study. Considering the rarety of this disease, no therapeutic regimen has been valid by randomized trials. Surgical excision, radiation therapy and multidrug chemotherapy are recommended by most authors.

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