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Résumé

Le syndrome de Rett est une affection dominante liée à l'X, qui s'observe exclusivement chez les filles. Elle se manifeste par une constellation clinique caractéristique. Nous présentons deux cas de syndrome de Rett, diagnostiqués chez deux fillettes âgées respectivement de 4 et 2 ans, qui se sont présentées au service pour retard psychomoteur. Elles n'ont présenté aucun antécédent pathologique notable durant la période anténatale et périnatale jusqu'à l'âge de 6-7 mois. Puis, régression psychomotrice, arrêt de la croissance cérébrale, apparition de stéréotypies, d'apraxie et d'une démarche ataxique. Ces signes cliniques caractéristiques du syndrome de Rett doivent être bien connus des praticiens, car c'est sur eux uniquement que repose le diagnostic de cette affection.