Consultez les mentions légales (RCP) des médicaments disponibles dans votre pays

Bibliothèque médicale

Offres - partenariat / expertise

SPONSORING
APIDPM s'engage à vos côtés

Vous organisez un congrès médical en Algérie, au Maroc ou en Tunisie ?
Demandez, dès maintenant, notre dossier de Partenariat congrès APIDPM.

Plus d'informations

COMITE DE LECTURE
Une expertise à partager ?

Vous avez une expertise dans un domaine précis et souhaitez apporter votre expérience et aider nos auteurs à publier de meilleurs articles ?

Contactez Nathalie

Résumé

Introduction : Les Syndromes Drépanocytaires Majeurs (SDM), sont des hémoglobinopathies caractérisées par la présence d’hémoglobine S et transmises selon le mode autosomique récessif. Ils sont dominés dans notre pays par la drépanocytose homozygote (SS), la Sb-thalassémie (ST) et la double hétérozygotie drépanocytose hémoglobinose C (SC).
But du travail : Evaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs des syndromes drépanocytaires majeurs au service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca.
Matériel et méthode : C’est une étude rétrospective menée entre janvier 1983 et décembre 2005. Le diagnostic de la drépanocytose repose sur la clinique, l’électrophorèse de l’hémoglobine et le frottis sanguin.
Résultats : Soixante treize patients avec SDM ont été colligés avec 39 males et 34 femelles (sex-ratio H/F : 1,14). L’âge moyen des patients est de 20 ans (extrêmes 1-60 ans). Quarante-quatre patients sont âgés de moins de 20 ans. Cinquante-cinq pour cent des patients ont un parent au premier degré ayant un syndrome drépanocytaire majeur. Les circonstances diagnostiques retrouvées sont l’anémie dans 70 % des cas, l’infection dans 12 %, la douleur dans 50 %, une complication de la maladie dans 15 %, fortuite dans le cadre d’une enquête familiale dans 10 %. Le taux d’hémoglobine moyen au diagnostic est 7 g/dl (4-10,5 g/dl). La drépanocytose est de type homozygote SS dans 53 cas, hétérozygote S ß-thalassémie dans 15 cas, hétérozygote composite SC dans 7 cas. La couverture vaccinale est de 43 % pour l’anti-pneumococcique, de 35 % pour l’anti-hépatite B. Le nombre moyen de Culots Globulaires (CG), par an chez les malades nécessitant une transfusion est de 3CG. Un traitement antalgique a été préconisé chez 46 malades (douleur osseuse dans 70 %, abdominale dans 19 %). L’hydroxyurée a été indiquée dans 26 % des cas (8 cas suite à une transfusion fréquente et 11 cas suite à des douleurs persistantes). Les complications observées sont par ordre de fréquence : ostéonécrose de la hanche (9 cas), lithiase biliaire (6 cas), complications infectieuses (5 cas), accident vasculaire cérébral (2 cas), accidents thromboemboliques (2 cas) et érythroblastopénie (1 cas). Quarante cinq pour cent des malades sont suivis régulièrement en consultation. La médiane du suivi est de 71 mois (12-330 mois). Onze patients sont perdus de vue.
Conclusion : La prise en charge des syndromes drépanocytaires majeurs est symptomatique et de ce fait elle est insuffisante pour réduire les complications de la maladie.