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Résumé

Le syndrome de Pierre Robin associe classiquement une micrognatie, une glossoptose, une obstruction des voies respiratoires et habituellement une fente vélopalatine. Actuellement le syndrome de Pierre Robin se définit par l’association d’un rétrognatisme, d’une division palatine et d’une détresse respiratoire. Ce syndrome a bénéficié ces dernières années des progrès de la neurobiologie embryonnaire. Il est démontré aujourd’hui qu’il est lié à une anomalie du développement du tronc cérébral chez le foetus. Une approche multidisciplinaire de ce syndrome permet d’évaluer prospectivement les différentes anomalies qui peuvent lui être associées et de dégager une conduite thérapeutique cohérente. Une bonne prise en charge doit permettre de réduire la mortalité et de prévenir les séquelles de cette affection.

Summary

Pierre Robin syndrome usually associated micrognathia, glossoptosis, airway obstruction and commonly a velo-palatine cleft. At the moment, Pierre Robin syndrome is defined by the association of retrognathism, palatine, palatine cleft and respiratory distress. Progresses in embryonary neurobiology these last years brought a big benefit to this syndrome. It is known, nowadays, that it is linked with an anomaly of development of the fetus brain stem. A multidisciplinary approach could allow evaluating in a long-term, the different anomalies which can be associated and so, finding a logical management. A good handling could reduce mortality and prevent sequels of this affection.