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Résumé

Le syndrome de Marfan est une maladie génétique à transmission autosomique dominante, due à une atteinte structurale du tissu conjonctif touchant la fibrilline. Son incidence est de 3 à 5/10 000. Le diagnostic repose sur une association de critères qui reprennent l’ensemble des manifestations. Les manifestations cardio-vasculaires sont importantes car elles conditionnent pour une très grande part le pronostic vital.
Nous rapportons le cas d’un anévrisme de l’aorte ascendante et descendante avec dissection type A. Cette observation est l’occasion pour les auteurs de souligner la gravité de l’atteinte cardiaque au cours de cette affection et de décrire une atteinte anévrismale multiple inhabituelle compliqué de dissection de l’aorte ascendante et descendante.

Summary
Multiple aneurysms of the thoracic aorta complicated of type A dissection as part of a syndrome of Marfan

The Marfan syndrome is an autosomal dominant disorder of connective tissue. Prevalence has been estimated at 4-5 per 10.000. The diagnosis is currently based on the association of clinical criteria prognosis is determined by cardio-vascular manifestation.
We report one case of ascending and descending aorta aneurysm complicated dissection type A. This observation is the occasion for the authors to underline the gravity of the cardiac attack during this affection and to describe an attack aneurismal multiple unusual complicated of dissection of the ascending and descending aorta.