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Résumé

Introduction : Les malformations pulmonaires congénitales (MPC) sont rares. Les principales formes sont l’emphysème lobaire géant (ELG), le kyste bronchogénique (KB), les malformations adénomatoïdes kystiques du poumon (MAKP) et la séquestration pulmonaire (SP). L’objectif de notre travail est d’analyser les présentations cliniques et les difficultés de prise en charge d’un groupe de patients hospitalisés au service des urgences chirurgico-pédiatriques (UCP) pour malformations pulmonaires congénitales.
Matériel et méthodes : C’est une étude rétrospective réalisée au service des urgences chirurgicales pédiatriques à l’Hôpital d’Enfants de Rabat, sur une période comprise entre janvier 2003 et mai 2008. Elle concerne des nourrissons ayant été hospitalisés pour symptomatologie respiratoire.
Résultats : Il s’agissait de 5 cas d’ELG, 2 cas de KB, 3 cas de MAKP. L’âge de nos malades est compris entre H1 de vie et 10 mois et avec une prédominance féminine. Tous les patients ont été symptomatiques. On a relevé deux tableaux cliniques : un tableau de détresse respiratoire néonatale (1 cas de KB et un cas de MAKP) et un tableau de broncho-pneumopathies récidivantes (les 5 cas d’ELG, 2 cas de MAKP et 1 cas de KB). La radiologie pulmonaire a été réalisée chez tous nos patients ; elle a permis d’orienter le diagnostic dans tous les cas. La tomodensitométrie (TDM) thoracique a été également réalisée chez tous les patients ; elle a confirmé le diagnostic dans 8 cas, par contre elle a donné un diagnostic erroné chez 2 malades. Neuf patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic dans 9 cas alors que le résultat était différent sur des données radiologiques dans un seul cas. L’évolution a été favorable dans 8 cas, 1 cas de surinfection et 1 cas de décès.

Summary
Congenital pulmonary malformations: a 10 cases report

Introduction: Congenital pulmonary malformations are rare. The principal forms are the congenital lobar emphysema (DLE), the bronchogenic cyst (BC), the congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAM) and the pulmonary sequestration (PS).
Material and methods: Our work is a retrospective review carried out in the service of paediatric emergencies at the hospital of children of Rabat, during a period ranging between January 2003 and May 2008. It covers 10 patients presenting with congenital pulmonary malformations.
Results: There are 5 cases of congenital lobar emphysema, 2 cases of bronchogenic cyst and 3 cases of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. The average age of our patients is 3 months and half with extremes of age from 1 hour of life to 10 months and with a light female prevalence. All our patients were symptomatic and three principal clinical pictures are distinguished: a table of dyspnoea with cyanosit (5 cases of CLE), a table of respiratory neonatal distress (1 case of CLE), a table of bronchopneumopathy (2 cases of CCAM and 1 case of BC). The radiological examination was carried out among all our patients. It allows directing the diagnosis in all the cases. The CT scan was also carried out among all our patients; it poses the diagnosis in 8 cases, and it gives an erroneous diagnosis among 2 patients.