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Résumé

Le Syndrome d’Activation Macrophagique (SAM), est une réaction inappropriée du système mono-macrophagique à une agression souvent conditionnée par des états pathologiques sous-jacents tels qu’une infection, une immunodépression ou encore une hémopathie. Nous illustrons le SAM à travers une observation clinique d’une jeune fille de 18 ans, reçue en décembre 2001, opérée à l’âge de 5 ans pour une hydrocéphalie congénitale, souffrant depuis 4 ans de septicémies à répétition.
L’enquête étiologique est toujours négative et le dernier épisode de septicémie s’est compliqué d’un SAM. L’ablation du matériel de dérivation qui n’est plus nécessaire a permis la régression du SAM et la disparition des signes de septicémie. Après un recul de 15 mois, aucun épisode de fièvre n’a été déclaré, le bilan biologique est normal et l’hydrocéphalie semble être stabilisée.

Summary
Macrophagic activation syndrome secondary to ventriculo-atrial shunt: case report

The Macrophagic Activation Syndrome (MAS), is an inappropriate reaction of mono-macrophagic system to an aggression often conditioned by underlying pathological conditions such as infection, immunodepression or hemopathy. We illustrate the MAS by a clinical case of eighteen years old girl, operated at the age of five years old for congenital hydrocephalus suffering 4 years from repeated septicaemia.
The etiological investigation is always negative and the last episode of septicaemia was complicated by a MAS, the removal of the shunt that was not necessary was followed by MAS regression and disappearance of septicaemia signs. After a 15 months follow-up, no fever episode was seen, biological balance is normal and the hydrocephalus seems to be stabilised.