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Résumé

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune caractérisée par une xérophtalmie et une xérostomie résultant de la destruction du parenchyme des glandes salivaires et lacrymales par un infiltrat inflammatoire lymphocytaire. Par convention, le Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est dit «primitif» s’il est isolé et «secondaire» s’il est associé à une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, hépatopathies, dysthyroïdies auto-immunes…). Les complications neurologiques survenant au cours d’un SGS secondaire sont habituellement considérées comme une complication de la maladie auto-immune associée. Ce n’est que depuis 1980, que les complications du SGS primitif sont étudiées. Elles sont très variées, non-spécifiques, intéressant le système nerveux central et/ou périphérique et elles révèlent souvent le SGSP.
Le diagnostic du SGS est porté sur un ensemble de signes témoignant de l’atteinte salivaire et lacrymale et sur la présence de certaines anomalies immunologiques. Plusieurs équipes ont mis au point des grilles différentes de critères pour établir le diagnostic de SGS sans qu’aucune n’ait été unanimement acceptée. L’efficacité thérapeutique est souvent insuffisante au cours des complications neurologiques du SGS primitif, ce qui incite à approfondir les connaissances en matière des mécanismes impliqués dans la survenue de ces complications neurologiques au cours du SGSP. A travers l’étude de dossiers de treize patients hospitalisés au service de neurologie de l’Hôpital Militaire Mohammed V de Rabat, entre 2003 et 2006, nous étudierons les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection auto-immune. Nous proposons, au terme de notre étude, une démarche diagnostique permettant de ressortir les principaux éléments du diagnostic positif.

Summary
Neurological demonstrations of the primary Gougerot Sjögren syndrome: study of thirteen cases and review of the literature

The Gougerot-Sjogren syndrome is an auto-immune disease characterized by xerophthalmia and xerostomia resulting from the destruction of the parenchyma of salivary and lachrymal glands by a lymphocytary inflammatory infiltrate.
Gougerot-Sjögren syndrome (SGS) is said “primitive” if it is isolated and “secondary” if it is associated with another auto-immune disease (rheumatoid arthritis, spread erythematous lupus, hepatopathies, auto-immune dysthyroidisms). The neurological complications occurring during a secondary SGS are usually considered as a complication of the associated auto-immune disease. It is only since 1980 that the complications of the primary SGS are being studied. They are very varied, aspecific, involving the central nervous system and/or peripheral system. They often reveal the SGSP. The diagnosis of the SGS is made on a set of signs testifying to the salivary and lachrymal involvements and the presence of certain immunological abnormalities. Several teams tried to establish different criteria for the diagnosis of SGS. But none of them has been unanimously accepted. The therapeutic efficiency is often insufficient during neurological complications of the primitive SGS, which incites to deepen the knowledge in the mechanisms involved in the occurrence of these neurological complications during the SGSP. Through the study of files of thirteen patients hospitalized at neurology department of the Military Hospital Mohammed V of Rabat, between 2003 and 2006, we studied the epidemiological, clinical, therapeutic and evolutionary aspects of this auto-immune affection. We propose, in the term of our study, a diagnosis step allowing bringing out the principal elements of positive diagnosis.