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Publié dans Médecine du Maghreb 170 - Octobre 2009 - pages 17-20
Article Open access
Auteurs : H. HASSIKOU, F. TABACHE, S. SAFI, M. BAAJ, L. HADRI - Maroc
La Dermatomyosite Amyopathique Juvénile (DMA), est une entité rare, caractérisée par des lésions cutanées évocatrices de dermatomyosite, sans atteinte musculaire, les données de la littérature concernant son évolution vers une atteinte musculaire ou vers la calcinose, sont rares.
Observation : L’enfant MR âgé de 12 ans de sexe masculin est atteint de dermatomyosite amyopathique. Il s’est présenté au service pour une difficulté à la marche, avec une calcinose répartie au niveau de l’ensemble des membres et du tronc, apparue 7 ans après les lésions cutanées.
Discussion : La dermatomyosite amyopathique juvénile est une variété rare de dermatomyosite dont l’évolution est pour la majorité des auteurs bénigne. Néanmoins, la survenue de calcinose peut altérer lourdement le pronostic fonctionnel.
Conclusion : La calcinose est une complication redoutable de la dermatomyosite juvénile et son traitement est décevant.
Juvenile amyopathic dermatomyositis is a rare variety, characterized by skin lesions like dermatomyositis without muscle weakness. Literature data concerning the progression to symptomatic muscle or to calcinosis was rare.
Observation: M.R, 12 year-old boy diagnosed with juvenile amyopathic dermatomyositis who presented difficulty in walking and an extensive hard calcium deposit over the entire body surface area 7 years after the development of skin lesions.
Discussion: Juvenile amyopathic dermatomyositis is a rare entity for dermatomyositis. According to several authors, the evolution was benign. However, the functional prognosis can be altered when calcinosis occurs.
Conclusion: Calcinosis is a redoubtable complication for juvenile dermatomyositis with disappointing treatment.
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