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Résumé

Introduction : La Sclérose Tubéreuse de Bourneville (STB), est une affection héréditaire caractérisée par des hamartomes de multiples organes. Elle atteint préférentiellement la peau, le système nerveux central, les reins, le cœur et les poumons. L’objectif de ce travail était de décrire les différents aspects épidémiologiques et cliniques de cette affection à travers une série hospitalière.
Matériel et méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective d’une série de 11 cas de STB colligés entre 1993 et 2006 au service de dermatologie de l’hôpital Ibn Sina. Le diagnostic de la STB a été retenu sur des critères primaires, secondaires, et tertiaires de la maladie.
Résultats : L’âge moyen des patients était de 18 ± 6 ans. Le sex-ratio était de 1,3. La consanguinité a été retrouvée dans 6 cas (55 %). L’âge moyen de début était de 10 ans. L’âge moyen du diagnostic était de 17 ans. Les manifestations dermatologiques étaient retrouvées dans 100 % des cas. L’atteinte neurologique a été notée dans 7 cas, l’atteinte ophtalmologique dans 3 cas et l’atteinte rénale à type d’angiomyolipome dans 2 cas. Sur le plan thérapeutique, un patient a bénéficié d’une dermabrasion. Des cures chirurgicales ont été pratiquées chez les patients demandeurs.
Discussion : La STB est une génodermatose rare, caractérisée par des hamartomes de multiples organes. Ses manifestations sont principalement dermatologiques permettant le plus souvent le dépistage de cette maladie. Notre série est caractérisée par la découverte tardive par rapport aux autres séries, due essentiellement au retard diagnostique.