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Résumé

La maladie de Wegener est une vascularite nécrosante touchant avec prédilection les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. Nous rapportons 14 observations colligées au service de néphrologie-hémodialyse du CHU Ibn Rochd de Casablanca entre 1995 et 2002.
Nos patients, 7 hommes et 7 femmes, étaient âgés entre 14 et 60 ans avec une moyenne d’âge de 39,71 ± 23 ans. L’atteinte rénale a été révélée par un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive dans 10 cas (71%), associé à un syndrome infectieux sévère évoquant une tumeur rénale surinfectée dans un cas et un syndrome néphrotique dans 3 cas. L’insuffisance rénale aiguë était sévère ayant nécessité le recours à l’hémodialyse dans 10 cas (71%). L’atteinte pulmonaire était notée dans 10 cas (71%), ORL dans 12 cas (85%), oculaire dans 2 cas et des lésions cutanées de vascularite dans 2 cas. Les ANCA réalisés chez 12 patients, étaient positifs dans 10 cas (71%) et négatifs dans 2 cas. L’étude histologique du rein avait montré l’aspect de glomérulonéphrite extra capillaire (GNEC) associé à un granulome inflammatoire dans 12 cas dont 1 sur la pièce de néphrectomie pour tumeur rénale. La PBR était non concluante dans 1 cas et avait montré la présence d’un granulome macrophagique médullaire dans un 1 cas.
Le traitement a consisté dans tous les cas en perfusions de bolus de méthyl-prednisolone relayé par la prednisone par voie orale associés à des bolus de cyclophosphamide dans 12 cas, avec le recours à l’interruption thérapeutique de la grossesse chez une patiente. L’évolution était favorable avec normalisation de la fonction rénale dans 9 cas (64%), amélioration partielle de la fonction rénale dans 2 cas (créatininémie moyenne entre 193 et 272µmol/l). Un malade est en hémodialyse chronique et deux ont été perdus de vue. Le recul de nos malades était entre 8 mois et 48 mois.
L’atteinte rénale au cours de la maladie de Wegener est sévère justifiant un diagnostic et un traitement précoces.

Summary
The renal involvement in Wegener’s disease. About 14 cases

Wegener’s disease is necrotizing vasculitis concerning with predilection the upper airways, lungs and kidneys. We report 14 observations collected at the nephrology unit in UHC Ibn Rochd in Casablanca from 1995 to 2002.
Our patients, 7 men and 7 women, aged between 14 and 60 years with an average age of 39,71 years. Renal reach is revealed by a rapidly progressive glomerulonephritis among 10 patients (71%), with a severe infectious syndrome revealed a renal pseudotumoral in one case, a nephrotic syndrome at 3 cases. Renal failure was severe, having required haemodialysis in 10 cases (71%). Pulmonary disease was found in 10 cases (71%), ORL manifestations in 12 cases (85%), ocular manifestations in 2 cases, a cutaneous vasculitis lesion in 2 cases. The search of the ANCA was positive in 10 cases (71%) and negative in 2 cases. The renal biopsy showed an extracapillary glo-merulonephritis with inflammatory granuloma in 12 cases, one of them was in the nephrectomy fragment with renal pseudotumoral Wegener’s granulomatosis, a medullary macrophagic granuloma in one case, and the renal biopsy wasn’t conclusive in one case.
The treatment was in all cases contain-ing pulses of methylprednisolone relayed by the oral prednisone associated with the cyclophosphamide in 12 cases with a therapeutic abortion in one case. The evolution was favorable on the renal function in 9 cases (64%), partial amelioration in 2 cases. The creatininaemia was between 193 and 272 µmol/l. One patient was in chronic haemodialysis and 2 patients were lost sight. The backward was from 8 to 48 months.
The renal involvement in Wegener’s disease is severe justifying an early diagnosis and treatment.