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Résumé

Durant les douze dernières années, 11 patients porteurs d'une diastématomyélie ont été traités dans notre formation. Il s'agit de 3 masculins et 8 féminins, l'âge moyen est de 13 ans avec des extrêmes allant de 1 à 36 ans.
Sur le plan clinique, les lésions cutanées ont été observées chez 7 malades, le déficit neurologique chez 7 patients et une scoliose a été associée chez 5 malades. Les radiographies standard ont été réalisées chez tous nos patients, la myélotomodensitométrie a été réalisée chez 6 malades et la résonance magnétique nucléaire chez les 7 cas les plus récents. La diastématomyélie a intéressé l'étage dorsal dans 2 cas et l'étage lombaire dans 9 cas. 10 malades ont été opérés. Un patient n'a pas été opéré devant la discrétion des symptômes cliniques et l'absence d'évolutivité.
L'intervention chirurgicale a consisté à supprimer toutes les contraintes subies par la moelle épinière en réséquant l'éperon osseux, et en traitant un syndrome de traction du cône s'il est associé. L'évolution postopératoire a été marquée par l'installation d'une fistule de liquide céphalorachidien, avec une méningite chez 36 % des cas dont un cas associé à un méningocèle repris. L'évolution au long cours a été marquée par une bonne amélioration des symptômes cliniques chez 6 cas, 2 cas sont restés stationnaires, et 3 cas ont été perdus de vue. Le recul a été en moyen de 10 mois.
Les aspects physiopathologiques, épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de cette affection sont discutés.