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Résumé

L'agénésie du corps calleux (ACC) est une malformation fréquente du système nerveux, souvent asymptomatique. Elle représente 5% des malformations du système nerveux dépistées par échographie. L'agénésie calleuse peut être totale, si l'arrêt du développement a lieu pendant le premier mois de vie embryonnaire ou partielle à prédominance postérieure si l'arrêt survient après le 4ème mois. Les manifestations cliniques sont extrêmement variées, allant de formes asymptomatiques à de graves arriérations mentales. L'agénésie calleuse peut être isolée ou s'intégrer dans un syndrome polymalformatif. Actuellement le diagnostic peut être fait à partir de la 20ème semaine d'aménorrhée par échographie obstétricale. Le recours à une imagerie par résonance magnétique doit être systématique, pour confirmer le diagnostic et pour rechercher des anomalies cérébrales (troubles de giration, lissencéphalie. hétérotopies de la substance grise). Le pronostic est souvent difficile à préciser et il dépend largement des anomalies associées.