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Résumé

La malformation kystique des voies biliaires est une malformation congénitale rare. Elle touche les jeunes avec une prédilection féminine. L’évolution spontanée est émaillée par plusieurs complications, dont la dégénérescence est la plus grave. Le diagnostic se base actuellement sur la bili-IRM. La stratégie thérapeutique dépend du type, selon la classification de Todani.
Nous rapportons une étude rétrospective de 9 cas colligés entre 1991 et 2006. Les investigations morphologiques (échographie, scanner, Bili-IRM et cholangiographie per opératoire) ont permis de confirmer le diagnostic et de classifier les cas en 7 de type I et 2 de type II. Dans le type I, le geste chirurgical était une résection de la voie biliaire emportant la dilatation kystique. Chez le premier patient du groupe type IV il a été réalisé une résection hépatique partielle emportant les portions initiales des canaux biliaires primaires dilatés. Chez le deuxième patient qui présente une forme diffuse du type IV, il a été réalisé une résection de la voie biliaire principale, sans geste hépatique. Les suites opératoires immédiates, ont été marquées par 2 fistules anastomotiques, nécessitant une révision chirurgicale pour drainage. Les suites à long terme étaient favorables, chez 8 patients. Le patient qui présente une forme diffuse, a présenté au cours du suivi (25 ans), plusieurs épisodes d’angiocholites aiguës en rapport avec des lithiases intra-hépatiques. Actuellement, il présente une cirrhose biliaire secondaire et ressort d’une transplantation hépatique.
Nous n’avons décrit aucun cas de transformation maligne.

Summary

The congenital cystic dilatation of the liver and bile ducts is a very uncommon disease. It often appears in females and in the childhood. Its evolution includes several complications and the malignant trans-formation is the most serious one. The diagnosis is actually based on bile duct MNR. Treatment depends on the type according to Todani’s classification.
We report a retrospective study based on a series of 9 patients observed from 1991 till 2006. The imaging methods (ultrasound, CSTscan, bile duct MNR and per operative cholangiography) lead to the diagnosis and classify patients in type I in 7 cases and type IV in 2 cases. A total resection of the cyst was conducted in the type I cysts. One patient of the group type IV with dilatation of the initial intra-hepatic bile ducts underwent partial liver resection. The last patient had a diffuse form, an excision of the dilatated extrahepatic bile ducts and biliary drainage according to the Roux-en-Y method was performed without hepatic resection. Immediate post-operative course was complicated with anastomotic fistula in 2 cases leading to a surgical drainage. The long outcome is excellent in 8 cases. The patient with the diffuse form had recurrent cholangitis related to intra-hepatic stones with a follow-up of 25 years. He developed secondary biliary cirrhosis and need transplantation.
We haven’t observed any malignant transformation.