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Résumé

Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules sont des néoplasies agressives très rares, qui présentent des tableaux cliniques de multiples masses intra abdominales pluri-symptomatiques. Cette affection touche essentiellement la population jeune.
Nous rapportons un cas de tumeur desmoplastique à petites cellules de l’abdomen. Il s’agit d’un jeune homme de 23 ans qui s’est présenté dans un tableau de plusieurs masses palpables intra-abdominales douloureuses associé à un amaigrissement récent. L’exérèse chirurgicale complète était impossible. L’examen histologique de la pièce opératoire et l’étude immunohistochimique ont permis le diagnostic positif. Malgré la polychimiothérapie adjuvante, la tumeur a continué à progresser causant le décès après une année.
Ce type de tumeur a un pronostic très réservé. La survie est corrélée à la conjugaison de plusieurs moyens : chirurgie d’exérèse agressive et complète, polychimiothérapie et radiothérapie. Les thérapies ciblées spécifiques et l’immunothérapie pourraient présenter des alternatives pour améliorer le pronostic.

Summary

Desmoplastic small round cell tumor is a rare and aggressive neoplasm that frequently presents large symptomatic intra abdominal masses. Children and young adults are most commonly affected.
We report one case of desmoplastic small round cell tumour of the abdomen. The 23 year-old patient presented initially pain and abdominal mass with major loss of weight. Complete surgical removal of the tumor was impossible. This tumor was diagnosed by histology and immunohistochemistry. Although he underwent multi agent chemotherapy, the disease continues progressing and the patient died 1 year after diagnosis.
This tumor has a very poor prognosis. Survival is correlated with multimodal therapy including radical surgical debulking and thorough chemotherapy and radiotherapy. The prognosis is expected to be improved by the new specific therapies and immunotherapy.