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Résumé

L’Agénésie du Corps Calleux (ACC), est la plus fréquente des malformations cérébrales observées chez l’être humain. Ce travail est une étude rétrospective d’une série de 19 cas d’ACC colligés au service de pédiatrie «A» du CHU Mohammed VI de Marrakech, sur une période de quatre ans, s’étendant de septembre 2003 à novembre 2007.
Il en ressort que la prévalence de l’ACC dans ce service sur cette période, est de 0.2%. La moyenne d’âge au moment de la première consultation était de 23 mois avec une prédominance masculine (63.15%). Les circonstances de découverte de l’ACC était par ordre décroissant : le retard psychomoteur, l’épilepsie, la microcrânie, la macrocrânie. Les malformations extra-cérébrales étaient présentes dans 10 cas soit 53%. La neuro-imagerie a révélé la présence d’une ACC totale dans 8 cas, d’une ACC partielle dans 6 cas et 5 cas d’hypoplasie calleuse.
Sur le plan étiologique, nous avons recensé un cas de syndrome acro-calleux et un cas de suspicion de syndrome d’Aicardi. Le traitement institué chez l’ensemble de nos patients était symptomatique : antiépileptiques en cas d’épilepsie et prise en charge en psychomotricité, orthophonie ou psychothérapie si troubles du développement psychomoteur. Le pronostic était décevant avec une persistance du retard psychomoteur dans 88% de cas.
Cette étude n’a pas permis de dégager des données épidémiologiques générales du fait du biais de sélection de nos patients. La neuro-imagerie cérébrale semble importante dans la prise en charge des enfants présentant un retard psychomoteur et/ou une épilepsie car ces symptômes se trouvent être plus fréquemment associés à l’agénésie calleuse.

Summary
Agenesis of the corpus callosum in children: study of a series of 19 cases

Agenesis of the Corpus Callosum (ACC) is one of the most frequent cerebral malformations in humans. This work is a retrospective study of a series of 19 cases of ACC collected at the department of paediatrics A of Mohammed VI university hospital centre in Marrakech over a period of four years extending from September 2003 to November 2007.
It shows that the prevalence of ACC in this unit over the same period is 0.2%. The average age at the time of the first consultation was twenty-three months with a masculine predominance (63.15%). The circumstances of discovery of the ACC were by descending order: psychomotor delay, epilepsy, microcephaly and macrocephaly. Non-central nervous system malformations were present in 10 cases (53%). The radiological examinations revealed the presence of a complete ACC in 8 cases, a partial ACC in 6 cases and 5 cases of callosal hypoplasia. We identified one case of acro-callosal syndrome, one case of suspected Aicardi’s syndrome. The treatment instituted among all of our patients was symptomatic: antiepileptic for epilepsy and care in psychomotility, speech therapy or psychotherapy if psychomotor delay. The prognosis was disappointing with a persistence of psychomotor delay in 88% of cases.
This study does not allow one to draw epidemiologic conclusions because of selection bias. The radiological examinations seem important in the care of children with psychomotor retardation and/or epilepsy because these symptoms are found to be more commonly associated with the agenesis of the corpus callosum.