Consultez les mentions légales (RCP) des médicaments disponibles dans votre pays

Bibliothèque médicale

Offres - partenariat / expertise

SPONSORING
APIDPM s'engage à vos côtés

Vous organisez un congrès médical en Algérie, au Maroc ou en Tunisie ?
Demandez, dès maintenant, notre dossier de Partenariat congrès APIDPM.

Plus d'informations

COMITE DE LECTURE
Une expertise à partager ?

Vous avez une expertise dans un domaine précis et souhaitez apporter votre expérience et aider nos auteurs à publier de meilleurs articles ?

Contactez Nathalie

Résumé

L’ichtyose congénitale est une pathologie rare mais sévère, présente dès la naissance. Elle peut s’exprimer seulement dans la peau comme elle peut atteindre d’autres organes ou tissus : ichtyose complexe.
Près de 17000 cas naissent avec une ichtyose, mais seulement 100 présentent une ichtyose congénitale. Il n’existe aucune prédilection raciale.
Le diagnostic prénatal peut se faire par fœtoscopie, par prélèvement des villosités choriales ou par amniocentèse pour l’étude de l’ADN.
Au post-partum, le diagnostic est souvent clinique ou parfois histologique.
L’évolution est marquée le plus souvent par un décès le premier jour ou la première semaine de vie.
Une survie prolongée est attribuée à une réanimation intensive avec l’adjonction d’Etretinate qui est responsable d’une cicatrisation cutanée.
Nous rapportons le cas chez une patiente de 35 ans primigeste, qui a accouché prématurément d’un nouveau-né de sexe féminin présentant une ichtyose congénitale dont le diagnostic a été confirmé à l’histologie.
A travers une revue de la littérature, nous essayons de mettre le point sur cette pathologie assez rare.