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Résumé

Nous rapportons dans ce travail, 2 cas de fibrose hépatique congénitale, colligés sur une période de 8 ans. A la lumière de ces observations et des données de la littérature, nous avons analysé les circonstances de découverte des 3 formes cliniques décrites (hypertensive, angiocholitique et rénale), les performances de l’imagerie, les problèmes diagnostiques et les modalités thérapeutiques de cette affection.
La FHC est une affection héréditaire rare, observée surtout chez l’adulte jeune, le diagnostic positif repose essentiellement sur l’histologie.
L’évolution est émaillée de complications sévères. Le traitement dépend de la forme clinique.