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Résumé

Nous rapportons un cas de fibroadénomatose biliaire intra-hépatique chez un enfant de 5 ans, admis dans le service pour une hépatomégalie. Dans ses antécédents familiaux, on retrouve la notion d’hypertension portale chez son père et son oncle. Le bilan biologique hépatique est revenu normal. Les reins sont augmentés de taille, mais avec une fonction rénale normale. Le diagnostic est confirmé par la biopsie hépatique qui a montré une fibrose massive des espaces portes, avec une prolifération cholangiolaire et une dilatation des canaux biliaires.
A travers ce cas, nous rappelons les particularités cliniques, biologiques et anatomo-pathologiques de cette maladie héréditaire.