Consultez les mentions légales (RCP) des médicaments disponibles dans votre pays

Bibliothèque médicale

Offres - partenariat / expertise

SPONSORING
APIDPM s'engage à vos côtés

Vous organisez un congrès médical en Algérie, au Maroc ou en Tunisie ?
Demandez, dès maintenant, notre dossier de Partenariat congrès APIDPM.

Plus d'informations

COMITE DE LECTURE
Une expertise à partager ?

Vous avez une expertise dans un domaine précis et souhaitez apporter votre expérience et aider nos auteurs à publier de meilleurs articles ?

Contactez Nathalie

Résumé

Le syndrome de persistance des canaux de Müller (SPCM) appelé communément “homme à utérus” constitue la forme rarissime du pseudohermaphrodisme masculin (PHM) est caractérisé par la persistance des structures mulleriennes suite à une anomalie de la production ou de l'action de l'hormone antimüllérienne. L'association de ce syndrome avec la pathologie tumorale testiculaire est possible et même fréquente et survient surtout chez l'adulte ou après la puberté. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 37 ans présentant un SPCM de découverte fortuite lors d'une laparotomie pour une tumeur intra abdominale, et qui révèle la présence d'une formation utérine, de deux trompes et de deux gonades dont la droite est macroscopiquement tumorale. Le malade a bénéficié d'une résection tumorale et d'une annexectomie controlatérale, l'étude histologique est revenue en faveur d'un séminome bilatéral, le malade a été adressé pour une chimiothérapie adjuvante. Le SPCM est l'un des rares cas d'ambiguïté sexuelle, il est de découverte généralement fortuite et tardive. Sa prise en charge chirurgicale est délicate car l'orchidopexie est totalement incompatible avec la conservation des structures müllériennes dont l'exérèse est dangereuse pour la fertilité, l'association de ce syndrome à la pathologie tumorale surtout du testicule ou autre impose un traitement chirurgical radical, ainsi qu'une approche multidisciplinaire.

Summary

The persistent Mullerian duct syndrom (SPCM) commonly called “man with uterus” is a rare form of masculin pseudohermaphroditism (PHM) and is characterized by persistent Mullerian structures caused by an abnormality in the production or action of anti-Mullerian hormone. The association of this syndrome with testicular malignancy is possible and even common and occurs mostly in adults or after puberty. We report the case of a 37 years old patient with a SPCM discovered incidentally at laparotomy for an intra-abdominal tumor, which reveals the presence of an uterine formation, two horns and two gonads whose right one is macroscopically tumoral. The patient underwent a tumoral resection with controlateral adnexectomy. Histological study showed a bilateral seminoma and the patient underwent an adjuvant chemotherapy. The SPCM is one of the rare cases of sexual ambiguity, it is usually accidental discovery and late. Its surgical treatment is difficult because orchidopexy is totally incompatible with the conservation of Mullerian structures whose resection is harmful to fertility; the association of this syndrome with tumoral disease especially testicular one imposes a radical surgery and a multidisciplinary approach.