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Résumé

L'Histiocytose à Surcharge en Cristaux (HSC) est une pathologie très rare caractérisée par l'accumulation de chaînes légères d'immunoglobuline monoclonale à l'intérieur des histiocytes. Nous rapportons un cas d'HSC de localisation rénale associée à un myélome multiple.
Il s'agit d'un patient de 51 ans, qui a consulté au service de néphrologie pour insuffisance rénale chronique. La ponction-biopsie rénale a montré un aspect d'HSC associé à une tubulopathie proximale. Les investigations paracliniques ont conclu à une maladie de Kahler.
La localisation rénale de l'HSC est rare, elle s'associe au myélome mais peut se voir dans les gammapathies monoclonales de signification indéterminée, les lymphomes lympho-plasmocytaires, les plasmocytomes extramédullaires ...
A travers cette observation et avec une revue de la littérature nous discuterons les aspects anatomo-pathologiques et la physiopathogénie de cette pathologie rare.

Summary
Histiocytosis with crystals overload: rare renal injury of myeloma. About an observation

Crystal Storing Histiocytosis (CSH) is a very rare disorder characterized by accumulation of monoclonal immunoglobulin light chains within histiocytes. Herein, we present a case of CSH associated with multiple myeloma. A 51-year-old male patient consulted at department of nephrology for chronic renal failure. Renal biopsy showed a CSH features associated with a proximal tubulopathy. Paraclinical investigations have found a multiple myeloma.
Renal localization of the CSH is rare, it is associated with myeloma but can be seen in monoclonal gammopathy of undetermined significance, lymphoplasmacytic lymphoma, extra medullary plasmacytoma...
Through this observation and a review of the literature, we will discuss the pathological aspects and pathogenesis of this rare disease.