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Résumé

But - objectif : Les tumeurs endocrines digestives (TED) représentent 60% des tumeurs endocrines (TE). Ce sont des tumeurs relativement rares dont le profil épidémiologique a été étudié par des séries occidentales et asiatiques. Nous rapportons les résultats d'une étude multicentrique tunisienne. Il s'agit d'une première étude maghrébine à ce sujet.
Matériel et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective menée sur 20 ans (1990-2010), émanant de 13 services de chirurgie générale et incluant tous les patients ayant une TED prouvée par immuno-histochimie sur biopsie ou pièce opératoire. Les paramètres étudiés étaient les données démographiques des patients (âge, sexe), les circonstances de découverte des tumeurs, les résultats des examens complémentaires, les gestes et les suites opératoires, les données anatomo-pathologiques et le suivi à long terme.
Résultats : Deux-cent dix patients ont rempli les critères d'inclusion. Il s'agissait de TE pancréatique dans 32 cas (15%) et de TE gastro-intestinale dans 170 cas (81%). L'âge moyen était de 39 ans (extrêmes : 10-94 ans). Le sex-ratio était de 0,71. Les TE appendiculaires représentaient la localisation la plus fréquente (127 cas) et survenaient à un âge plus jeune (31 ans). Elles étaient souvent révélées par un syndrome appendiculaire (97%). Une appendicectomie simple était suffisante dans 78% des cas. Les TE pancréatiques étaient fonctionnelles dans 8 cas (25%), malignes dans 17 cas (53,1%) et accessibles à une résection curative dans 80,8% des cas. Les TE grêliques étaient malignes dans tous les cas dont 40,9% étaient métastatiques, 54,4% étaient découvertes à l'occasion d'un syndrome occlusif et 66,7% étaient résécables de façon curative. Les TE gastriques étaient toutes malignes et non fonctionnelles et étaient associées à des métastases dans 27,3% des cas. Une chirurgie curative était possible dans 81,8% des cas. Les TE colorectales étaient souvent malignes (88,9%). Une résection curative était faisable dans 77,8% des cas.
Conclusion : Notre série est caractérisée par la prépondérance de la localisation appendiculaire et l'âge de découverte relativement jeune. Il s'agit cependant d'une série chirurgicale émanant du secteur public. Afin d'avoir une idée exhaustive sur le profil épidémiologique des TED dans notre pays, doit être créé un registre national regroupant tous les intervenants dans les secteurs publique et privé.

Summary
Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors: results of a Tunisian multicentric study

Objectives: Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NET) represent 60% of neuroendocrine tumors (NET). These are relatively rare tumors which the epidemiological profile has been studied by Occidental and Asian series. We report the results of a Tunisian multicenter study. This is the first Maghrebian study on this subject.
Materials and methods: This is a retrospective study of 20 years (1990-2010), from 13 general surgery departments and including all patients with GEP-NET proven by immune-histochemistry on biopsy or surgical specimen. The parameters studied were the patient demographic data (age, sex), the circumstances of discovery of tumors, the results of the investigations, the surgical procedure, the postoperative course, the pathological data and the long term follow up.
Results: Two hundred and ten patients fulfilled the inclusion criteria. It was pancreatic NET in 32 cases (15%) and gastrointestinal NET in 170 cases (81%). The average age was 39 years (range 10-94 years). The sex ratio was 0.71. The appendicular NET represented the most common location (127 cases) and occurred at an younger age (31 years). They were often revealed by appendicular syndrome (97%). A simple appendectomy was sufficient in 78% of cases. The TE pancreas were functional in 8 cases (25%), malignant in 17 cases (53.1%) and accessible to a curative resection in 80.8% of cases. The small bowel NET was malignant in all cases in which 40.9% were metastatic, 54.4% were found at the occasion of a bowel obstruction and 66.7% were curatively resectable. The gastric NET were all malignant and non-functional and were associated with metastases in 27.3% of cases. Curative surgery was possible in 81.8% of cases. The colorectal NET were often malignant (88.9%). Curative resection was feasible in 77.8% of cases.
Conclusion: Our series is marked by a preponderance of the appendicular location and relatively young age at onset. However, this is a surgical series originating from the public sector. To get an exhaustive idea of epidemiological profile of GEP-NET in our country, should be established a national registry involving all the stakeholders in the private and public sectors.