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Résumé

La malformation d’Arnold-chiari est rare mais non exceptionnelle, elle associe deux anomalies : une hétérotopie cérébelleuse d’aspect variable et une dysplasie bulbaire. Selon l’importance de l’engagement cérébelleux et bulbaire à travers le trou occipital, on distingue quatre types ; le type II associe cliniquement une myéloméningocèle lombo-sacrée, une hydrocéphalie et un syndrome neurologique plus ou moins complexe.
Actuellement, le diagnostic est facilité par l’imagerie par résonance magnétique. La prise en charge neurochirurgicale quand elle est indiquée comporte deux types d’intervention : une intervention décompressive par laminectomie des vertèbres cervicales hautes et craniotomie occipitale, l’autre correspond à une dérivation du liquide céphalo-rachidien.
Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de 2 mois et demi, unique de sa famille, présentant une macrocrânie et une myéloméningocèle depuis la naissance associé à un stridor laryngé, une hypotrophie, parésie des 4 membres et cécité. Le scanner cérébral et médullaire a montré l’existence d’une hydrocéphalie avec un parenchyme cérébral laminé et une myéloméningocèle. L’exploration laryngée est sans anomalie malformative. La prise en charge est purement symptomatique vu l’état cérébral de l’enfant. A travers cette observation nous rappelons les particularités de la malformation d’Arnold-Chiari en particulier le type II.