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Résumé

L'ostéopétrose ou "maladie des os de marbre" décrite par Albers-Schönberg en 1904, est une maladie métabolique osseuse autosomique qui entraîne des troubles de la consolidation et des malformations osseuses caractéristiques pouvant être à l'origine de compressions nerveuses. C'est une maladie rare avec quelques centaines de cas décrits dans la littérature. A travers ce travail, nous rapportons l'observation de deux patients : une fillette de 4 ans se présentant pour des paralysies faciales à répétition et à bascule et un jeune homme de 25 ans présentant des névralgies du trijumeau avec à l'imagerie un aspect caractéristique d'ostéo-condensation homogène des os du crâne. Il s'agit d'une affection assez rare et mortelle dans sa forme maligne. Le traitement est généralement symptomatique en cas de complication (fracture, compression médullaire ou ostéonécrose du maxillaire inférieur) avec conseil génétique des parents.

Summary
The Albers-Schönberg osteopetrosis: rare cause of involvement of the cranial nerves. About 2 cases

Osteopetrosis has been described by Albers-Schönberg in 1904. It's a bone autosomic metabolic disease causing consolidation disorders, bone deformation and nervous compressions. It's a rare disease, only hundred cases have been published in literature. This work relates two cases of compressive osteopetrosis: a 4 year-old girl with facial paralysis and a 25 year-old man with trigeminal neuralgia. Imaging showed a characteristic homogeneous bone condensation of skull bones. It's a rare and sometimes mortal affection. The treatment is usually symptomatic in case of complication (fracture, spinal cord compression or mandibular osteonecrosis) with genetic counselling of parents.