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Résumé

Objectif : Evaluer la tolérance et l’efficacité de la cyclosporine A (Cy A) associée ou non au méthotrexate (MTX) dans les arthrites systémiques juvéniles réfractaires.
Méthodes : 5 patients (2 garçons, 3 filles) atteints d’arthrites systémiques juvéniles répondant aux critères de Durban ont été étudiés rétrospectivement. L’ASJ est considérée comme réfractaire selon 2 critères : maladie sévère durant les 6 premiers mois nécessitant la prednisone à une dose = 1 mg/kg/j et MTX.
Maladie toujours active malgré le traitement après 4 mois. L’efficacité est évaluée selon les paramètres cliniques : raideur matinale, fièvre quotidienne, nombre de synovites, doses de stéroïdes, les signes biologiques d’activité y compris les signes de toxicité thérapeutique : hémogramme, VS, CRP, créatinine sérique. La CyA est administrée à une dose de 2,5 mg/kg/j augmentée si nécessaire à 3,5 mg/kg/j.
Résultats : l’âge moyen au début de l’ASJ est 5,6 ± 3,5 ans et à l’introduction de Cy A 5,8 ± 2,8 ans. La durée moyenne du traitement par Cy A est 1,9 ± 0,7 ans, la dose moyenne est 3,2 ± 0,7 mg/kg/j. La dose moyenne du MTX (4 patients) est 0,6 ± 0,2 mg/kg/semaine. Après 1 mois de traitement, tous les patients se sont améliorés cliniquement : disparition de la fièvre, et de la raideur matinale, diminution du nombre de synovites. A 3 mois de traitement, la VS et CRP ont diminué respectivement de 72 mm (34-99) à 9 mm (2-20) et de 127 mg (66 -200) à 14 mg/l (5-39). A 6 mois, le nombre moyen de synovites ont diminué de 6,2 (4-10) à 2 (0-4), avec une valeur moyenne de VS à 11 mm (10 -12) et CRP 2,8 mg/l (1,6 - 4). La prednisone est diminuée de 0,9 mg/kg/j (0,5 - 1,5) au début, à 0,6 (0,4 - 0,8) à 6 mois. Aucun patient n’a développé d’hypertension artérielle ; dans un cas, le taux de créatinine a dépassé 30 % le taux de base régressant après diminution de la dose de Cy A.
Conclusion : ces données suggèrent que la combinaison thérapeutique Cy A et MTX peut être efficace dans le contrôle de l’activité de la maladie, dans la diminution des besoins en corticoïdes et cette association est bien tolérée.