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Résumé

Les leucémies aiguës myéloïdes à cup-like nuclei (LAM-CLN) représentent une forme rare de LAM qui se distingue par une morphologie typique des blastes ; présence d'une invagination nucléaire sous forme de coupe.
Nous rapportons l'observation d'un cas de LAM-CLN révélé par l'apparition de gingivorragies abondantes chez un homme de 64 ans. L'hémogramme montre une hyperleucocytose à 28 G/L, une anémie à 4 g/dL et une thrombopénie sévère à 7 g/L. L'observation du frottis sanguin montre 88% de blastes, dont 38% à noyau cup-like, positifs à la myélo-peroxidase (MPO). La lecture du myélogramme a permis de classer morphologiquement cette leucémie aiguë en LAM de type 1 (selon la classification FAB). L'immuno-phénotypage montre une positivité pour CD13, CD33, CD117 et MPO cytoplasmique et une négativité pour CD34 et HLA-DR évoquant un phénotype de LAM3. Cependant, le caryotype était normal et la recherche du gène de fusion PML/RARA était négative. L'analyse moléculaire a mis en évidence une duplication en tandem de FLT3 et une mutation de NPM1.

Summary
Acute myeloid leukemia-cup-like: case report and literature review

Acute myeloid leukemia-cup-like (AML-cup-like) is a small subset of acute myeloid leukemia (AML), that show blasts with distinctive morphology: cup-like nuclear invagination. We report a case of an AML-cup-like, revealed by abundant gingival bleeding in a 64-year-old man. The full blood count revealed a hyperleucocytosis associated with a normocytic normochromic anemia and a severe thrombocytopenia. The blood smears showed numerous blasts accounting for 88% of the leukocyte, from which 38% exhibited cup-like nuclei and were myeloperoxidase (MPO) positive. The analysis of the bone marrow smears showed FAB type 1 AML. Immunophenotypic studies showed myeloid blasts expressing CD13, CD33, CD117 and cytoplasmic MPO, but lacking HLA-DR and CD34, evoking the phenotype of acute promyelocytic leukemia. However, the karyotype was normal and the testing for the PML/RARA fusion gene was negative. Screening for FLT3 internal tandem duplication (ITD) and NPM1 mutations were both positive.