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Publié dans Médecine du Maghreb 217 - Juin 2014 - pages 19-24

L’hypothyroïdie congénitale à propos de 28 cas. Expérience du service de néonatologie et réanimation néonatale CHU Hassan II Fès note

Article Open access

Auteurs : A. Oulmaati, I. Bakali, F. Hmami, S. Abourazzak, M. Hida, A. Bouharrou - Maroc


Résumé

Introduction : L'hypothyroïdie congénitale (HC) est la principale cause de retard mental évitable dans le monde.
Patients et méthodes : Nous présentons une étude prospective réalisée au service de néonatalogie et de réanimation néonatale du CHU Hassan II Fès (Maroc), du 1er juin 2011 au 31 décembre 2012. Ont été inclus dans l'étude tous les nouveau-nés hospitalisés au service durant cette période. L'objectif de ce travail était d'appuyer la nécessité du dépistage néonatal de l'hypothyroïdie.
Résultats : L'incidence hospitalière de l'hypothyroïdie congénitale était de 4,08%. On note une prédominance féminine (54%). La notion de consanguinité était rapportée chez 31% des cas. Les signes cliniques les plus fréquents par ordre d'importance étaient l'hypotonie axiale (54%), l'hypothermie néonatale (46%), l'ictère néonatal prolongé (32%), la léthargie (32%), une difficulté alimentaire (29%), le myxœdème (21%), la macroglossie (21%), peau sèche (18%), la fontanelle postérieure large (14%), et la hernie ombilicale dans 7% des cas. L'échographie thyroïdienne a été réalisée chez 43% des cas et a montré une glande hypoplasique chez deux nouveau-nés (7%), une agénésie thyroïdienne chez un cas (4%), un corps thyroïdien augmenté de volume chez un cas (4%) et un aspect échographique normal dans 25% des cas. La scintigraphie n'a été faite chez aucun de nos nouveau-nés. Des pathologies associées à l'hypothyroïdie ont été diagnostiquées dans 54% des cas (les cardiopathies sont retrouvées dans 43% des cas suivies par les malformations digestives dans 18% des cas). Le traitement était basé sur la lévothyroxine. L'évolution était bonne chez 75% des cas, tandis que 25% sont décédés.
Conclusion : Le dépistage néonatal reste la meilleure solution pour la précocité du diagnostic et l'efficacité de la prise en charge.

Summary
Congenital hypothyroidism about 28 cases. Experience of neonatology and neonatal resuscitation CHU Hassan II Fez

Introduction: Congenital hypothyroidism is the leading cause of preventable mental retardation in the world.
Patients and methods: We present a prospective study conducted in the department of neonatology and neonatal resuscitation CHU Hassan II Fez (Morocco), from June 1st 2011 to December 31st 2012. Were included in the study all newborns hospitalized in the service during this period. The objective of this work was to support the need for neonatal screening for hypothyroidism.
Results: The hospital incidence of congenital hypothyroidism was 1.81%. We noted a female predominance (54%). The concept of consanguinity was reported in 31% of cases. The most frequent clinical signs in order of importance were axial hypotonia (54%), neonatal hypothermia (46%), prolonged neonatal jaundice (32%), lethargy (32%), food challenge (29%), myxedema (21%), macroglossia (21%), dry skin (18%), broad posterior fontanelle (14%), and umbilical hernia in 7% of cases. Thyroid ultrasound was performed in only 43% of cases and showed a hypoplastic gland in two infants (7%), agenesis (4%), goiter without nodules (4%), increased thyroid body volume (4%) and a normal sonographic appearance in 25% of cases. Scintigraphy was not made in any of our newborns. Pathologies associated with hypothyroidism were diagnosed in 54% of cases (heart disease is found in 43% followed by digestive malformations 18%). The treatment was based on levothyroxine. The outcome was good in 75% of cases, while 25% died.
Conclusion: Newborn screening is the best solution for the early diagnosis and effective management.

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