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Publié dans Médecine du Maghreb 218 - Juillet/Août 2014 - pages 29-35
Article Open access
Auteurs : A. El Madi, K. Khattala, M. Rami, Y. Bouabdallah - Maroc
Introduction : Le diaphragme duodénal congénital est rare chez les nouveau-nés, il peut ne pas être diagnostiqué dans l'enfance voire l'âge adulte quand il est incomplet. Si les caractéristiques anatomo-pathologiques sont bien établies, l'étiologie reste incertaine, on suspecte un défaut de vacuolisation entre la 5ème et 10ème semaine de la vie embryonnaire.
Observations : Nous rapportons les observations de 4 filles âgées respectivement de 3, 7, 11 ans et 6 mois ; qui ont été admises dans notre formation entre 2005 et 2013 pour vomissements chroniques post-prandiaux tardifs avec notion de plusieurs épisodes de déshydratation ; le retard staturo-pondéral à (-2 DS) a été retrouvé dans deux cas. La radiographie de l'abdomen sans préparation (ASP) a révélé un aspect en double bulle chez deux patientes ; le transit œso-gastro-duodénal (TOGD) a été réalisé chez toutes nos patientes et a montré une importante dilatation en amont de D2 avec un passage tardif et minime du produit de contraste au niveau du jéjunum. Après un équilibre hydro-électrolytique, l'exploration chirurgicale, par laparotomie transverse sus-ombilicale latéralisée à droite, a mis en évidence une énorme dilatation de D1 et la portion initiale de D2 sans autre anomalies associées, une duodéno-duodénostomie latéro-latérale a été effectuée chez 3 filles alors qu'une duodénotomie avec exérèse du diaphragme a été de mise chez la dernière. Les suites post-opératoires étaient simples ainsi que l'évolution avec un recul moyen de 42 mois (6 mois-8 ans).
Discussion et conclusion : Plus de 50% des patients porteurs d'une atrésie ou sténose duodénale ont des anomalies congénitales associées ; La trisomie 21 est retrouvée dans environ 30% des cas. Le diagnostic est basé sur l'opacification digestive puis l'endoscopie qui occupe en plus une place encore limitée dans le traitement ; sinon la chirurgie avec duodéno-duodénostomie latéro-latérale ou duodénotomie avec exérèse du diaphragme restent les plus pratiquées. Le pronostic est bon s'il n'y a pas d'anomalies associées.
Introduction: Congenital duodenal diaphragm is rare in infants, it cannot be diagnosed in childhood or adulthood when it is incomplete. If the pathological characteristics are well established, etiology remains uncertain, we suspected a defect of vacuolation between the 5th and 10th week of embryonic life.
Observations: We report the observations of 4 girls aged respectively 3, 7, 11 years and 6 months; who have been admitted to our unit between 2005 and 2013 for late postprandial chronic vomiting with notion of several episodes of dehydration; growth retardation at (-2 DS) was found in two cases.
Plain abdominal radiography (PAR) revealed a double bubble aspect in two patients; eso-gastro-duodenal radiography (EGDR) has been achieved in all our patients and showed beforehand a significant dilation of D2 with a late and minimal passage of iodinated contrast agents at the level of the jejunum.
After a hydroelectric balance, the surgical exploration, by transverse sus-umbilical laparotomy lateralized to the right, has highlighted a huge expansion of D1 and D2 initial portion without other associated anomalies, a latero lateral duodeno-duodenostomy was made in 3 girls while a duodenotomy with removal of the diaphragm has been required in the last one. Post-operative outcomes were simple as well as evolution, with an average hindsight of 42 months (6 months-8 years).
Discussion and conclusion: More than 50% of patients with a duodenal stenosis or atresia have associated congenital abnormalities; Trisomy 21 is found in approximately 30% of cases. Diagnosis is based on digestive opacification and endoscopy which occupies a place still limited in the treatment; surgery with latero lateral duodeno-duodenostomy or duodenotomy with removal of the diaphragm remain the most practiced. The prognosis is good if there is no associated anomalies.
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