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Résumé

La pachyonychie congénitale (PC) est une maladie héréditaire rare, essentiellement caractérisée par une kératodermie palmo-plantaire douloureuse, un épaississement des ongles, des kystes et une muqueuse buccale blanchâtre. Sa présentation clinique est très variable, elle peut apparaître de la naissance à l’âge adulte. Cette observation rapporte l’association d’une pachyonychie congénitale avec une dilatation des bronches (DDB) et une sténose de l’artère rénale chez une enfant. Le diagnostic de la pachyonychie est retenu sur les données cliniques et histologiques. Cependant l’existence d’une sténose de l’artère rénale et d’une DDB soulève la question d’une éventuelle association dans le cadre d’un groupe syndromique particulier.

Summary
Pachyonychia congenita associated stenosis of the renal artery and bronchiectasis

Pachyonychia congenita (PC) is a rare hereditary disease, mainly characterized by a painful palmoplantar keratoderma, thickened nails, cysts and whitish mucosa. Its clinical presentation is variable, it can appear from birth to adulthood. This observation reports the association of pachyonychia congenita with bronchiectasis and stenosis of the renal artery in a child. The diagnosis of pachyonychia is retained on clinical and histological data. However, the existence of stenosis of the renal artery and abronchiectasis raises the question of a possible association as part of of a particular syndromic group.