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Résumé

Les syndromes hyper-IgE sont de rares immunodéficiences primaires et complexes, caractérisés par la diversité des manifestations cliniques, en particulier la sensibilité aux infections à staphylocoques et mycosiques ainsi que par une origine génétique hétérogène. On distingue deux entités cliniques : le syndrome hyper-IgE classique qui est transmis selon le mode autosomique dominant et le syndrome hyper-IgE autosomique récessif. Le syndrome hyper-IgE autosomique dominant est associé à un groupe d’anomalies associant une dysmorphie faciale caractéristique, des anomalies dentaires et squelettique qui ne sont pas observés au cours de la forme récessive. Nous illustrons ce syndrome à travers deux observations qui présentent l’ensemble des critères diagnostiques de cette affection.

Summary
Buckley syndrome: report of two cases

The hyper-IgE syndromes are rare and complex primary immune deficiencies characterized by the diversity of clinical manifestations, in particular sensitivity to staphylococcal and fungal infections as well as a heterogeneous genetic origin. We distinguished two clinical entities: the classic hyper-IgE syndrome is inherited as an autosomal dominant hyper-IgE syndrome, autosomal recessive. The dominant hyper-IgE syndrome is autosomal associated with a group of abnormalities involving characteristic facial dimorphism, dental anomalies, skeletal not observed during the recessive form. We illustrate this syndrome through two observations that have all the diagnostic criteria for this condition.