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Résumé

Les connectivites mixtes sont des entités clinico-biologiques qui regroupent une proportion variable des signes du lupus érythémateux systémique, de la sclérodermie, de la dermato-polymyosite et de la polyarthrite rhumatoïde. Nous rapportons trois observations de connectivites mixtes à révélation pédiatrique. La symptomatologie clinique chez l’enfant est comparable à celle des adultes, quoique les manifestations cardiaques, rénales et articulaires ainsi que la thrombopénie sont plus fréquentes chez l’enfant. Les critères diagnostiques sont de même comparables à ceux des adultes. Le pronostic est conditionné par le développement d’une hypertension artérielle pulmonaire sur une vasculopathie proliférative. Il n’existe pas de consensus thérapeutique spécifique relatif à ce syndrome et encore moins chez l’enfant.

Summary
Mixed connective tissue disease: a report of three pediatric cases

Mixed connective tissue diseases are a clinical and biological entities which refers to a systemic autoimmune disease characterized by overlapping features between at least two systemic autoimmune diseases including systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, dermato-polymyositis and rheumatoid arthritis. We report three pediatric cases of mixed connective tissue disease. The clinical symptoms in children are comparable to those of adults, although cardiac and kidney events, joint manifestations and thrombocytopenia are more common in children. Diagnostic criteria are still comparable to those of adults. The prognosis is determined by the development of pulmonary hypertension on a proliferative vasculopathy. There is no specific therapeutic consensus in mixed connective tissue disease even less in children.