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Publié dans Médecine du Maghreb 224 - Mars 2015 - pages 15-20

Syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés note

Article Open access

Auteurs : N. Bahloul, H. Ayadi, I. Hammami, W. Feki, S. M’saad, I. Yangui, S. Kammoun - Tunisie


Résumé

Classiquement considérées comme deux entités distinctes, l’association d’un emphysème et d’une fibrose pulmonaire a été individualisée en 2005 comme un syndrome qui est le syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés ou syndrome emphysème/fibrose.
Nous rapportons le cas d’un homme de 82 ans dont le diagnostic de syndrome emphysème/fibrose a été retenu devant la notion de tabagisme, de dyspnée souvent sévère, de spirométrie subnormale, de réduction sévère du facteur de diffusion du monoxyde de carbone (CO), d’hypoxémie et des images caractéristiques à l’imagerie, à savoir un emphysème centro-lobulaire aux sommets avec des opacités interstitielles évocatrices de fibrose aux bases.
Le syndrome emphysème/fibrose est décrit de plus en plus souvent. Il n’existe pas de traitement spécifique de cette entité. Cependant, l’évaluation des traitements de l’hypertension pulmonaire au cours du syndrome emphysème/fibrose est justifiée par le rôle pronostique de l’hypertension pulmonaire dans cette affection.

Summary
Combined summits emphysema syndrome and pulmonary fibrosis of the bases

Conventionally considered as two separate entities, the combination of emphysema and pulmonary fibrosis was individualized in 2005 as a syndrome that is combined apical emphysema and basal fibrosis syndrome or emphysema/fibrosis syndrome.
We report the case of an 82 year-old man whose diagnosis of emphysema/fibrosis syndrome was retained at the notion of smoking, often severe dyspnea, subnormal spirometry, reduce of carbon monoxide transfer, exercise hypoxemia and the results of high resolution CT scan (upper lobes centrolobular emphysema with interstitial opacities suggestive of fibrosis at the bases).
The emphysema/fibrosis syndrome is increasingly described. There is no specific treatment for this entity. However, the evaluation of treatment of pulmonary hypertension in this syndrome is justified by the prognostic role of pulmonary hypertension in this condition.

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