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Résumé

Défini par Theodor Fahr en 1930, le syndrome de Fahr est une entité anatomo-clinique rare, caractérisé par la présence de calcifications intracérébrales, bilatérales et symétriques, localisées aux noyaux gris centraux (NGC). Cette affection est habituellement associée à des troubles du métabolisme phosphocalcique ; principalement à une hypo-parathyroïdie, les autres dysparathyroïdies sont plus rares. Nous rapportons dans ce travail, l’observation d’un nourrisson de neuf mois, qui présentait des crises convulsives tonico-cloniques généralisées et une somnolence. Une tomodensitométrie cérébrale pratiquée en urgence montrait des calcifications intracérébrales des NGC et L’imagerie par résonance magnétique cérébrale objectivait des hyper signaux sur les séquences pondérées T2. Un bilan phosphocalcique pratiqué devant ces calcifications était en faveur d’une pseudo-hypoparathyroïdie. Cette observation s’ajoute aux cas pédiatriques rares de pseudo-hypoparathyroïdie révélée par un SF et souligne l’intérêt de la recherche et de la correction des troubles du métabolisme phosphocalcique en présence calcifications intracérébrales.

Summary
Fahr syndrome associated with pseudo-hypoparathyroidism in a nine-month old infant: about a case

Defined by Theodor Fahr in 1930, Fahr's syndrome is a rare clinic-pathological entity, characterized by the presence of bilateral and symmetrical intracerebral calcifications, located at the basal ganglia. This syndrome is often associated with phosphorus calcium metabolism disorder like hypoparathyroidism, other dysparathyroïdies are rare. We report the observation of a nine month old infant who presented convulsion seizures and drowsiness. The brain tomodensitometry conveyed intracerebral calcification at basal ganglia and brain MRI objectified hyper signal on T2 confirmed Fahr’s syndrome. A phosphocalcic investigation was in favour of pseudo hypoparathyroidism. This observation adds to the few pediatric cases of pseudo hypoparathyroidism revealed by FS and show the importance of research and correction of phosphorus calcium metabolism disorders in the presence intracerebral calcifications.