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Résumé

Objectif : La maladie de Sturge-Weber (MSW) est une affection neuro-cutanée congénitale rare caractérisée par l'association d'un angiome lepto-méningé cérébral et d'un angiome facial du territoire du nerf ophtalmique homolatéral. Les cas sans angiome facial sont considérés comme des variantes de ce syndrome. Nous étudions à travers nos cas les aspects physiopathologiques et l'apport de l'imagerie moderne, notamment du scanner (TDM) et de l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) dans l'étude de cette affection.
Matériel et méthode : Nous rapportons trois cas de MSW, dont un exploré par une IRM et deux par une TDM.
Résultats : Ces cas sont particuliers : le premier malade présente des lésions cutanées et cérébrales bilatérales, le deuxième une hémiatrophie cérébrale sévère et assez précoce, d'importantes calcifications corticales et un angiome choroïdien, et le troisième ne présente pas d'angiome facial.
Conclusion : nous discutons certaines particularités cliniques et radiologiques de la MSW, et insistons sur l'intérêt de l'IRM avec injection de PC dans l'exploration de cette affection.