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Résumé

Introduction : La maladie de Fahr est une pathologie rare qui se définit par la présence de calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux de la base du cerveau en l’absence de toute autre lésion athéromateuse. Son tableau clinique est très varié associant des signes neuropsychiatriques et parfois endocriniens. Le diagnostic est radiologique et essentiellement tomodensitométrique. De multiples étiologies ont été évoquées (endocrinienne, génétique, idiopathique…), et plusieurs hypothèses pathogéniques ont été discutées (métaboliques, vasculaires, immunologiques…).
Objectif : Dans ce travail on se propose d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques et étiopathogéniques de cette pathologie à travers une nouvelle série.
Résultats : Notre étude porte sur quatre patients : trois femmes et un homme dont l’âge est compris entre 22 et 78 ans, hospitalisés en milieu de réanimation pour état de mal convulsif dans 3 cas, et pour syndrome de Lyell dans un cas. Tous les cas que nous rapportons illustrent des associations de différentes pathologies à la maladie de Fahr : un pan hypopituitarisme (1er cas), un syndrome de Lyell avec psoriasis pustuleux (2ème cas), une hypoparathyroïdie chirurgicale (3ème cas), et une lithiase urétérale bilatérale compliquée d’une insuffisance rénale aiguë (4ème cas). Le traitement était symptomatique dans tous les cas et l’évolution était favorable dans le 1er et le 3ème cas et défavorable dans les deux autres (décès de la 2ème patiente et insuffisance rénale chronique chez la 4ème patiente).
Conclusion : Parfois asymptomatique, la maladie de Fahr peut néanmoins se révéler par des troubles variés, en particulier neuropsychiques et endocriniens ; on parle de “syndrome” de Fahr en présence d’une dysparathyroïdie. Le diagnostic étant radiologique, la tomodensitométrie cérébrale est l’examen- clé qui permet de poser le diagnostic de maladie de Fahr. Le pronostic de la maladie de Fahr est variable et son traitement est purement symptomatique. Seul le traitement d’une hypoparathyroïdie associée permet dans certains cas de stabiliser l’évolution d’où l’intérêt de porter le diagnostic de la maladie et de rechercher une telle association.

Summary
Fahr’s disease: a Tunisian series about four cases

Introduction: Fahr's disease is a rare condition that is defined by the presence of bilateral and symmetric calcification of the basal ganglia of the base of the brain in the absence of any atherosclerotic lesion. Its clinical presentation is varied involving neuropsychiatric signs and sometimes endocrine. The diagnosis is mainly radiological and CT. Multiple etiologies have been discussed (endocrine, genetic, idiopathic...) and several pathogenic hypotheses have been discussed (metabolic, vascular, immunological...).
Objective: In this work we propose to study the clinical, paraclinical and etiopathogenesis of this disease through a new series.
Results: Our study is about four patients: three women and a man whose age is between 22 and 78, hospitalized in intensive care unit for status epilepticus in 3 cases, and toxic epidermal necrolysis in a case. All cases reported associations illustrating various conditions of Fahr's disease: a pan hypopituitarism (first case), Lyell's syndrome with pustular psoriasis (Case 2), surgical hypoparathyroidism (third case), and bilateral ureteral stones complicated by acute renal failure (4th case). Treatment was symptomatic in all cases and the outcome was favorable in the first and third cases and negative in the others (the death of the second patient, chronic renal failure in the fourth patient).
Conclusion: Sometimes asymptomatic, Fahr's disease can nevertheless be revealed by various disorders, in particular neuropsychic and endocrine disorders; Fahr syndrome "in the presence of dysparathyroidism. the diagnosis is essentially radiological, cerebral computed tomography (CT) is the key examination for the diagnosis. Prognosis of Fahr's disease is variable and its treatment is purely symptomatic. Only the treatment of hypoparathyroidism associated in some cases can stabilize the evolution so that we point on the interests of the diagnosis of this disease and to seek such an association.