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Publié dans Médecine du Maghreb 256 - Septembre 2019 - pages 32-38

Dermatofibrosarcome de Darier Ferrand. Résection et plastie d’une volumineuse tumeur de l’épaule note

Article Open access

Auteurs : F.Z. Zengui, F. Sangare, M. Nabih, E.J. Malonga, K. Raoufi, D. Bennouna, M. Fadili - Maroc


Résumé

Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, ou dermatofibrosarcoma protuberans (DFP), est une tumeur dermique rare, de bas grade de malignité et d’évolution généralement lente. Initialement décrit par Darier-Ferrand en 1924, le dermatofibrosarcome est une tumeur fibreuse de la peau avec haute malignité locale, d’évolution progressive et à fort potentiel de récidive. Nous rapportons un cas clinique d’un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand récidivant de la région scapulaire gauche chez un patient de 70 ans. L’examen clinique retrouvait une volumineuse masse de la face postérieure de l’épaule gauche bourgeonnante avec des placards nécrotiques, multilobée, ferme. La résection chirurgicale était complète avec des marges d’exérèses saines de 3 cm avec important défect de tissus musculaires comblé d’emblée par un lambeau du grand dorsal, et se soldant par une limitation des amplitudes articulaires. L’examen de la pièce opératoire avait confirmé le diagnostic de dermatofibrosarcome. Cette observation décrit le défect musculo-aponévrotique important qu’entraîne la chirurgie de dermatofibrosarcome et le recourt fréquent à des lambeaux musculaires et greffe cutanée pour la couverture.

Summary
Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma. Resection and plasty of a large shoulder tumor

Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma, or dermatofibrosarcoma protuberans (DFP), is a rare dermal tumor with a low grade of malignancy and usually slow progression. Initially described by Darier-Ferrand in 1924, dermatofibrosarcoma is a fibrous tumor of the skin with high local malignancy, progressive evolution and high potential for recurrence. We report a case report of a recurrent Darier Ferrand dermatofibrosarcoma of the left scapular region in a 70-year-old patient. The clinical examination found a bulky mass of the posterior face of the left budding shoulder with necrotic, multilobed, firm cupboards. Surgical resection was complete with healthy margins of excision of 3 cm with major muscle tissue defect filled from the outset by a flap of the dorsal lattice and resulting in a limitation of the articular amplitudes. Examination of the operative specimen confirmed the diagnosis of dermatofibrosarcoma. This observation describes the important muscular aponeurotic dysfunction that results from dermatofibrosarcoma surgery and frequent recourse to muscle flaps and skin grafting for cover.

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