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Résumé

L’hypoplasie et la dysplasie rénales sont des malformations congénitales rares, pouvant se révéler in utero, à la période néonatale ou chez l’enfant. La définition de ces lésions est histologique, se basant selon tous les auteurs sur la présence de canaux primitifs, et de métaplasie cartilagineuse en cas de dysplasie ; avec un nombre réduit de néphrons si hypoplasie.
L’analyse de 3 observations colligées à l’unité de néphrologie pédiatrique à l’Hôpital d’Enfants de Rabat, illustre les données de la littérature et permet de dégager les points suivants :

 - Ces malformations sont sans caractère familial,
- L’âge de révélation de ces malformations chez nos patients allait de 3 à 10 ans,
- Leur pathogénie est toujours mal connue, notons la présence de pathologie refluante chez l’un de nos malades.

Le tableau clinique est dominé par une hypertension artérielle (HTA), des infections urinaires ayant précédé l’HTA dans 2 cas sur 3. Le diagnostic positif repose sur les aspects très évocateurs de ces malformations à l’échographie et à l’UIV. Il est confirmé par l’étude anatomopathologique des pièces opératoires.
La néphrectomie a été pratiquée chez nos 3 patients devant les difficultés d’obtenir un équilibre tensionnel sous traitement médical.
Le pronostic de l’hypertension réno-vasculaire chez ces enfants était bon après néphrectomie. L’évolution de ces affections chez nos patients est favorable au fil des années est sans aucune complication avec un recul allant de 2 ans à 8 ans.