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Publié dans Médecine du Maghreb 130 - Octobre 2005 - pages 5-8
Article Open access
Auteurs : M. SOUALHI, R. ZAHRAOUI, A. CHAIBAINOU, B. AMARA, J. BENAMOR, J.E. BOURKADI, G. IRAQI - Maroc
La lymphangioléïomyomatose pulmonaire est une pathologie rare, exclusivement féminine, d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée par une prolifération de fibres musculaires lisses sans signe histologique de malignité, dans le poumon, les vaisseaux et les ganglions lymphatiques, associée à des lésions vasculaires, et à des destructions tissulaires dont l’importance est fonction du stade évolutif. Elle évolue la plupart des cas vers l’insuffisance respiratoire mortelle. Nous rapportons le cas d’une lymphangioléïomyomatose pulmonaire découverte à la suite d’un chylothorax et dont l’évolution a été fatale à court terme.
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