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Résumé

L’atteinte respiratoire au cours de la sclérodermie influence l’évolution naturelle de la maladie, la pneumopathie interstitielle (PID) et l’hypertension artérielle pulmonaire représentent les manifestations les plus fréquentes. Le recours au lavage bronchiolo-alvéolaire est d’un grand apport dans la compréhension de la physiopathologie de PID, il est très probable que les cytokines fibrogéniques PDGF et TGF-B jouent un rôle dans la genèse de PID. En l’absence d’études contrôlées spécifiques son traitement empirique reste analogue à celui de la fibrose interstitielle idiopathique.