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Résumé

La maladie de Marfan est une pathologie due à une anomalie de la composante du tissu conjonctif. Elle associe des modifications squelettiques, cardiovasculaires et oculaires. Le décollement de rétine est une complication très fréquente au cours de cette maladie. Il s’agit d’un décollement rhegmatogène vitréogène secondaire aux anomalies vitréo-rétiniennes et à la myopie forte associées. Elle touche 10 à 25 % des patients. La fréquence de sa bilatéralisation est très élevée. L’association à d’autres manifestations oculaires telles que l’ectopie cristallinienne et les anomalies dégénératives du vitré fait discuter ses indications thérapeutiques. L’échec de la chirurgie épisclérale seule, semble lié à la présence de la prolifération vitréo-rétinienne nécessitant le recours à la vitrectomie. La chirurgie du cristallin ectopique est nécessaire à réaliser en même temps opératoire pour des raisons optiques et pour prévenir les complications cristalliniennes secondaires.
La bilatéralité du décollement de rétine justifie le traitement prophylactique systématique de l’œil adelphe qui parfois peut même appel à un traitement chirurgical. Le décollement de rétine au cours de la maladie de Marfan nécessite un traitement approprié selon l’état du cristallin et du vitré. L’association lensectomie, chirurgie épisclérale et vitrectomie constitue le traitement de choix des décollements de rétine marfanoïdes.
Le but de ce travail est de rapporter les caractéristiques cliniques du décollement de rétine au cours de la maladie de Marfan et de discuter les conduites thérapeutique et prophylactique.