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Résumé

La Lymphangioléiomyomatose (LAM) est une affection rare de cause inconnue, touchant exclusivement les femmes en période d'activité génitale. Elle se caractérise par la prolifération des cellules musculaires lisses dans l'interstitium pulmonaire et dans les parois des vaisseaux lymphatiques et sanguins. L'évolution est souvent mortelle dans un tableau d'insuffisance respiratoire progressive. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 32 ans sans antécédents pathologiques notables, accusant depuis une année une dyspnée d'effort d'aggravation progressive avec notion d'un épisode de pneumothorax spontané gauche drainé deux mois avant son hospitalisation. Admise au service dans un tableau de détresse respiratoire avec à l'examen clinique un syndrome d'épanchement aérique bilatéral. La radiographie du thorax a révélé un aspect de pneumopathie infiltrative diffuse associée à un pneumothorax bilatéral. La TDM thoracique a objectivé des petites images kystiques à parois fines diffuses réparties dans les deux champs pulmonaires en plus du pneumothorax bilatéral.
Le diagnostic de LAM a été retenu devant le jeune âge de la patiente, la notion de pneumothorax récidivant et l'aspect très évocateur de la TDM après avoir éliminé les autres diagnostics. L'état de la fonction respiratoire n'a pas permis une biopsie pulmonaire chirurgicale malgré un drainage pleural bilatéral. La patiente est décédée dans un tableau d'insuffisance respiratoire au bout de 3 mois.
A travers cette observation et une revue de la littérature, les autres proposent de faire une mise au point sur cette affection rare.