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Résumé

Le Lupus Erythémateux Disséminé (LED) chez l'homme est une atteinte rare et réputée sévère. Nous nous proposons d'analyser le profil clinique et évolutif de la Néphropathie Lupique (NL) chez l'homme afin de dégager le pronostic de cette affection chez le sujet de sexe masculin.

Matériel et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective sur une période de 10 ans (1990-2000) portant sur l'analyse des données cliniques, biologiques et histologiques rénales de 12 cas masculins de LED retenus selon les critères de l'American Rheumatism Association (ARA). Selon la présentation clinique et histologique, les patients sont traités par des bolus de corticostéroïdes seuls ou en association aux bolus mensuels de Cyclophosphamide (CPM).

Résultats : Il s'agit de 12 patients, tous de race blanche dont l'âge moyen est de 26 ± 13 ans. L'atteinte rénale a été inaugurale du lupus dans 6 cas. Elle s'est installée en moyenne 18 mois après le diagnostic de la maladie dans 2 cas, et chez 4 patients. Un délai moyen de 3 ans a séparé les premiers signes cliniques et le diagnostic du lupus. La protéinurie est constante, néphrotique chez 9 patients. L'insuffisance rénale est retrouvée dès l'admission chez 4 malades dont 3 sont dialysés en urgence. La biopsie rénale objective une Glomérulonéphrite Proliférative Diffuse (GNPD) dans 6 cas, une Glomérulonéphrite Proliférative Segmentaire et Focale (GNSF) dans 3 cas et une Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse (GEM) dans 3 cas. L'atteinte extra-rénale est dominée par l'atteinte hématologique et cardiaque.

Le traitement a consisté à une corticothérapie seule dans 5 cas et une association aux bolus de cyclophosphamide chez 7 patients. Après un suivi moyen de 4 ans, l'évolution est marquée par une récupération rénale totale dans 4 cas, une récupération rénale partielle dans 6 cas, et une mort rénale dans 2 cas. Nous avons déploré deux décès : un par syndrome hémorragique consécutif à une thrombopénie profonde et l'autre par un sepsis à point de départ un pyothorax. Ces deux patients avaient une fonction rénale normale.

Conclusion : Le LED chez l'homme est marqué par une expression clinique sévère et multiviscérale imposant un diagnostic et un traitement précoce.