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Résumé

La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une maladie génétique du muscle cardiaque caractérisée par des anomalies structurelles et fonctionnelles dues au remplacement du tissu myocardique par du tissu adipeux et fibreux. Cette maladie affecte principalement le ventricule droit et à moindre degré, le ventricule gauche. Ses signes cliniques couvrent un vaste spectre de manifestations allant des anomalies de la contraction à des arythmies variées, prenant généralement leur origine dans le ventricule droit et incluant des extrasystoles ventriculaires isolées, des épisodes non soutenus ou soutenus de tachycardie ventriculaire et même de la fibrillation ventriculaire qui peut conduire à la mort subite. Des critères diagnostiques standardisés ont été proposés par des sociétés savantes pour augmenter la sensibilité diagnostique surtout dans les formes frustes ou localisées qui peuvent échapper aux explorations morphologiques. La recherche des potentiels ventriculaires tardifs paraît une étape décisive avant le recours aux explorations invasives qui viennent confirmer le diagnostic. Le traitement est basé sur les anti-arythmiques et les méthodes ablatives par radiofréquence, dont le but est de contrôler les arythmies ventriculaires qui menacent l'existence. Le défibrillateur implantable représente actuellement la parade la plus efficace contre la mort subite. Le pronostic de la maladie dépend de l'évolutivité rythmique, mais aussi hémodynamique pouvant aboutir à l'insuffisance cardiaque dans les formes diffuses impliquant le ventricule gauche.