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Résumé

La déformation de la maladie de Sprengel ou Surélévation Congénitale de la Scapula (SCS) est la malformation congénitale de l'épaule la plus fréquente. Cette malformation est peu fréquente et d'origine inconnue. La scapula, est déformée, hypoplasique et se projette à un niveau variable sur le rachis cervical qui peut remonter jusqu'à la région occipitale. Les anomalies régionales vertébrales, costales et musculaires sont presque constantes. La SCS s'observe le plus souvent chez la fille. Son retentissement est à la fois esthétique et fonctionnel avec une surélévation globale du moignon de l'épaule et une limitation de l'abduction. La radiologie standard permet de situer la scapula.
Différentes techniques chirurgicales peuvent abaisser la scapula. Cependant, avant toute indication opératoire, une appréciation exacte de la gêne esthétique et fonctionnelle doit être faite ainsi qu'un bilan complet à la recherche de malformations associées. Seules les formes avec un retentissement réel sur l'esthétique et la fonction de l'épaule doivent être opérées avant 6-8 ans. Actuellement, les techniques de Woodward et Robinson semblent le meilleur compromis pour la correction de la SCS. Elles permettent un gain esthétique et fonctionnel majeur.