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Résumé

Les sténoses oesophagiennes représentent une des complications sévères des épidermolyses bulleuses congénitales dystrophiques. Au cours des formes récessives, les bulles présentes à la naissance, s'étendent rapidement sur la peau et les muqueuses. Les complications oesophagiennes qui débutent insidieusement sous forme d'ulcérations post-bulleuses et d'oedème sont susceptibles de créer des sténoses scléreuses irréversibles. Il n'existe aucun traitement médical. Par ailleurs, le remplacement oesophagien entraîne une morbidité et une mortalité incontestable. Le traitement par les dilatations permet d'assurer un confort alimentaire satisfaisant à l'enfant sans risque particulier de complication locale oesophagienne. Nous rapportons l'observation d'une fillette âgée de 5 ans, porteuse d'une épidermolyse bulleuse de type Hallopeau-Siemens chez laquelle l'évolution a été marquée par la survenue des lésions bulleuses oesophagiennes ayant entraînées une sténose responsable de dysphagie mais répondant bien à des dilatations itératives.