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Résumé

La granulomatose de Wegener est une entité anatomopathologique et clinique distincte caractérisée par une vascularite granulomateuse qui touche les vaisseaux de petit et de moyen calibre avec une atteinte fréquente des voies aériennes supérieures et inférieures. L'atteinte rénale fait toute la gravité de la maladie. La présence du granulome à cellules géantes associé à une vascularite nécrosante confirme le diagnostic. La spécificité des c-ANCA est très élevée notamment en cas de glomérulonéphrite active. Mais son absence ne doit pas faire récuser le diagnostic. Le traitement d'attaque repose sur l'association de cyclophosphamide et de corticoïdes suivi d'un traitement d'entretien visant à prévenir les rechutes.