Résumé

La Maladie Fibro-Bulleuse des Poumons (MFBP) est une affection rare voire exceptionnelle puisque seule une centaine de cas a été publiée dans la littérature. Nous en rapportons un cas survenu chez une patiente âgée de 70 ans, de race noire qui présentait par ailleurs une polyarthrite rhumatoïde (PR) et un syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS). Les symptômes révélateurs de l’atteinte pulmonaire étaient constitués d’une toux productive avec des expectorations muco-purulentes, une dyspnée d’effort et des douleurs thoraciques. La radiographie thoracique standard mettait en évidence une pneumopathie du lobe supérieur droit et du lobe moyen avec des opacités alvéolaires confluentes et des opacités interstitielles péri-bronchiques avec épaississement des parois bronchiques. Le scanner thoracique confirmait ces lésions et mettait en évidence une pneumopathie bi-lobaire supérieure prédominant à droite avec présence d’une formation caverneuse au sein du lobe supérieur droit et du lobe inférieur gauche. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) mettaient en évidence une insuffisance ventilatoire de type obstructif moyennement sévère avec distension alvéolaire peu sensible à l’inhalation d’un aérosol de bêta-2-mimétique. De nombreux bilans "tuberculeux" (tubages gastriques, IDR) avaient été auparavant réalisés mais étaient négatifs. Deux traitements anti-tuberculeux d’épreuve avaient également été institués sans succès. Dès le diagnostic de MFBP établi, la patiente avait bénéficié d’un traitement composé de Prednisone (10 mg par jour), de méthotrexate (7,5 mg par semaine) et hydroxy-chloroquine (400 mg par jour). L’évolution sous ce traitement avait été favorable avec une amélioration des douleurs thoraciques, de la toux, de la dyspnée ainsi que les manifestations articulaires. Le recul actuel est de 7 ans. La MFBP ne semble pas à notre connaissance rapportée chez le noir africain. Notre observation permet de souligner les difficultés du diagnostic différentiel notamment avec la tuberculose pulmonaire.

Summary
Fibro-bullous disease of lung: Case report associated with rheumatoid arthritis and Gougerot Sjögren’s syndrom

Fibro-Bullous Disease of Lung (FBDL) is a rare disorder or even exceptional since only a hundred cases was published in the literature.
We report a case occurred in a black patient aged 70 years old, which also featured a rheumatoid arthritis (RA) and Sjögren syndrome. The revealing symptoms of lung affection consisted of a productive cough with muco-purulent sputum, a dyspnea of effort and chest pain. Standard chest x-ray highlighted pneumonitis of the right upper lobe and the middle lobe with confluent alveolar opacities, and peribronchial interstitial opacities with bronchial wall thickening. The thoracic CT scan confirmed these lesions and highlighted an upper bilobar pneumopathy predominant right with presence of cavernous formation within the right upper lobe and the left lower lobe. Functional respiratory explorations (FRE) showed moderately severe deficiency ventilation obstructive type with alveolar distension insensitive to beta-2-Mimetic aerosol inhalation. Many "TB" balances (gastric casing, IDR) had been previously made but were negative. Two empirical TB treatments had also been established without success. From established FBDL diagnosis, the patient had received treatment with Prednisone (10 mg per day), methotrexate (7,5 mg per week) and hydroxy-chloroquine (400 mg per day). The evolution under this treatment had been favorable with an improvement in chest pain, cough, dyspnea and joint manifestations. The current hindsight is 7 years. FBDL doesn't seem not to our knowledge reported in the black African. Our observation allows to underline the difficulties of differential diagnosis with pulmonary tuberculosis.