Résumé

Introduction : La drépanocytose est une maladie héréditaire autosomique récessive de l’hémoglobine. C’est l’hémoglobinopathie la plus répandue dans le monde. Elle touche particulièrement l’Afrique subsaharienne. Sa révélation est souvent précoce chez le jeune nourrisson et son évolution chronique est émaillée de complications altérant la qualité de vie.
Objectif : Caractériser le profil clinique et évolutif des enfants suivis pour syndrome drépanocytaire majeur, afin d’améliorer leur qualité de vie et de prolonger leur survie.
Patients et méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective, descriptive ayant concerné tous les patients suivis dans notre service pour une drépanocytose du 1er janvier 2010 au 31 avril 2015.
Résultats : Cent trente-huit patients étaient suivis avec un sex-ratio (H/F) de 1,42, un âge moyen de 8,26 ans (DS = 4,06). La majorité provenait de Dakar (65,1%) suivie de la région de Diourbel, puis de Matam avec respectivement 10,3% et 8,7% des cas. Les aînés étaient plus représentés avec 35,8% des cas et la fratrie moyenne était de 3,4 enfants par famille (DS 2,09). Une consanguinité parentale était retrouvée dans 50% et concernait le premier degré dans 46,7% des cas. L’âge moyen au diagnostic était de 52,61 mois (DS 39,8). Les circonstances de découverte étaient dominées par les douleurs ostéo-articulaires (34,8%), le syndrome pieds-mains (14,5%) et l’anémie (10,2%). A l’admission, 62,9% des patients avaient un index de masse corporelle insuffisant par rapport à l’âge. Trois types de profil d’hémoglobine ont été retrouvés : SS (94,7%), SC (4,5%) et un cas de S bêta thalassémie. Le traitement était essentiellement une supplémentation en acide folique (98,6%) et en fer (20,4%) et seulement deux patients étaient sous hydroxyurée.
Une antibioprophylaxie par la pénicilline V orale était administrée dans 74,1% des cas. Pendant les phases de crises, la prise en charge était basée sur les antalgiques (81,9%), l’hydratation avec des solutés glucosés 5% (71%), des antibiotiques surtout les bêtalactamines et les quinolones (60,9%), la transfusion (30,4%) et la chirurgie (1,7%). Les complications étaient la crise vaso-occlusive (83,3%), les infections (54,3%) et la déglobulisation aiguë (26,1%). Un décès était noté. Les perdus de vue concernaient 41,7% des cas.
Conclusion : Les complications de la drépanocytose chez l’enfant restent dominées par les crises vaso-occlusives et les infections. Il est alors capital de mettre l’accent sur la prévention primaire et secondaire afin d’améliorer la qualité de vie de ces patients.

Summary
Sickle cell disease in children: clinical and developmental profiles about 138 cases followed in the Department of Pediatrics of the Hospital Abass Ndao Dakar

Background: Sickle cell disease is an autosomal recessive hereditary disorder of hemoglobin. This is the most prevalent hemoglobinopathy in the world. It particularly affects sub-Saharan Africa. Its revelation is often early in young infants and its chronic course is beset by complications affecting quality of life. 
Aims: To characterize the clinical and developmental profile of children followed for sickle cell disease to improve their quality of life and extend their survival.
Patients and methods: It was a retrospective descriptive study concerning all patients followed in our service for sickle cell disease from January 1st, 2010 to April 31th, 2015.
Results: One hundred and thirty-eight patients were followed up with a sex ratio (M/F) of 1.42, an average age of 8.26 years (SD = 4.06). Majority came from Dakar (65.1%) followed by Diourbel and Matam respectively 10.3% and 8.7% of cases. Seniors were most represented with 35.8% and the average siblings were 3.4 children per family (DS 2.09). Consanguinity was found in 50% and concerned the first degree in 46.7% of cases. The average age at diagnosis was 52.61 months (SD 39.8). The circumstances of discovery were dominated by musculoskeletal pain (34.8%), hand-foot syndrome (14.5%) and anemia (10.2%). On admission, 62.9% of patients had a body mass index insufficient in relation to age. Three types of hemoglobin profile were found: SS (94.7%), SC (4.5%) and a case of S beta thalassemia. The treatment was essentially a folic acid supplementation (98.6%) and iron (20.4%) and only two patients were on hydroxyurea.
Antibiotic prophylaxis with oral penicillin V was administered in 74.1% of cases. During the crisis phase, the treatment was based on analgesics (81.9%), hydration with dextrose 5% (71%), especially antibiotics beta-lactams and quinolones (60.9%), transfusions (30.4%) and surgery (1.7%). Complications were the vaso-occlusive crisis (83.3%), infections (54.3%) and acute deglobulisation (26.1%). One death was recorded. There were 41.7% lost.
Conclusion: Complications of sickle cell disease in children remain dominated by the vaso-occlusive crisis and infections. It is then crucial to focus on the primary and secondary prevention to improve survival of these patients.