Résumé

Introduction : La maladie de Caroli est une maladie hépato-biliaire d’origine génétique rarement diagnostiquée en pédiatrie. Nous en rapportons un cas observé au service de néonatologie du centre hospitalier Abass Ndao de Dakar.
Observation : Il s’agissait d’un nourrisson de 6 mois, de sexe féminin, hospitalisé pour une cholestase évoluant depuis la période néonatale. Une notion de consanguinité était notée chez les parents. L’échographie abdominale et l’IRM ont permis de confirmer le diagnostic de maladie de Caroli en montrant une dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques. L’évolution a été défavorable chez notre patiente qui est décédée à domicile dans un tableau de sepsis sévère et d’hémorragie.
Conclusion : La maladie de Caroli est une des affections à ne pas méconnaître devant une cholestase du nourrisson.

Summary
An early revelation of a Caroli’s disease. About one case in Neonatology Service of Hospital Center Abass Ndao of Dakar

Introduction: Caroli's disease is a genetic hepatobiliary disease rarely diagnosed by a pediatrician. We report a case in neonatal department of the Dakar’s Abass Ndao hospital.
Observation: It was an infant of 6 months, female, hospitalized for cholestasis lasting for the neonatal period. Consanguinity was noted in the parents. Abdominal ultrasound and MRI confirmed the diagnosis of Caroli's disease by showing a cystic dilatation of intrahepatic bile ducts. The evolution was unfavorable in our patient who died at home in an array of severe sepsis and hemorrhage.
Conclusion: Caroli's disease although rare is one of the conditions to avoid missing a front of cholestasis in infants.